Pemphigus vulgaris: สาเหตุ, ชนิดและอาการ

Pemphigus Vulgaris คืออะไร?

Pemphigus vulgaris เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่พบได้ยากซึ่งเป็นสาเหตุทำให้เกิดแผลพุพองที่ผิวหนังและเยื่อเมือก หากคุณมีโรค autoimmune ระบบภูมิคุ้มกันของคุณผิดพลาดในการโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีของคุณ

Pemphigus vulgaris เป็นชนิดที่พบมากที่สุดในกลุ่มของความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติที่เรียกว่าพัฟฟิปี แต่ละประเภทของพัฟโฟนิคือลักษณะของตำแหน่งที่แผลพุพอง

Pemphigus vulgaris มีผลต่อเยื่อเมือกซึ่งพบได้ในบริเวณต่างๆ ได้แก่:

• ปาก
• คอ
• จมูก
• อวัยวะเพศ
• ปอด <999 โรคนี้มักเริ่มต้นด้วยแผลพุพองในปากแล้วบนผิวหนัง แผลพุพองบางครั้งอาจส่งผลต่อเยื่อหุ้มสมองของอวัยวะเพศ
• Pemphigus vulgaris อาจเป็นอันตรายได้ การรักษาเป็นสิ่งจำเป็นและมักเกี่ยวข้องกับการใช้ corticosteroids เพื่อยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน ภาวะนี้อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงไม่ได้รับการรักษา ภาวะแทรกซ้อนบางอย่างอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

AdvertisementAdvertisement

อาการ

อาการของ Pemphigus Vulgaris มีอะไรบ้าง?

อาการของ pemphigus vulgaris ได้แก่:

สาเหตุ

สาเหตุอะไร Pemphigus Vulgaris?

ระบบภูมิคุ้มกันผลิตโปรตีนเรียกแอนติบอดี แอนติบอดีปกติโจมตีสารต่างประเทศที่เป็นอันตรายเช่นแบคทีเรียและไวรัส Pemphigus vulgaris เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันผิดพลาดทำให้แอนติบอดีต่อต้านโปรตีนในผิวหนังที่แข็งแรงและเยื่อเมือก

• แอนติบอดีจะทำลายพันธะระหว่างเซลล์และของเหลวจะสะสมระหว่างชั้นของผิวหนัง ทำให้เกิดแผลพุพองและการพังทลายบนผิว
• สาเหตุที่แม่นยำของการโจมตีโดยระบบภูมิคุ้มกันไม่เป็นที่รู้จัก
• ไม่ค่อยมียาบางอย่างอาจทำให้เกิด pemphigus vulgaris ยาเสพติดเหล่านี้ ได้แก่: penicillamine

ซึ่งเป็นสารเคมีที่ช่วยขจัดสารบางชนิดออกจากเลือด

ACE inhibitor ซึ่งเป็นประเภทของยาความดันโลหิต

AdvertisingAdvertisementAdvertisement

Risk Factors

Who Is at ความเสี่ยงสำหรับ Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris ไม่ติดต่อและไม่สามารถถ่ายทอดจากบุคคลหนึ่งไปยังอีกบุคคลหนึ่งได้ นอกจากนี้ยังไม่ได้รับการถ่ายทอดจากพ่อแม่ถึงลูก อย่างไรก็ตามยีนของคนสามารถทำให้เสี่ยงต่อการเกิดภาวะนี้ได้ หากบิดามารดาหรือสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ มีหรือมีอาการคุณจะมีแนวโน้มที่จะพัฒนา

• Pemphigus vulgaris อาจมีผลกับทุกชนชาติทุกเพศทุกวัยอย่างไรก็ตามสภาพดังกล่าวพบมากในกลุ่มต่อไปนี้:
• คนเชื้อสายเมดิเตอร์เรเนียน

ชาวยิวในยุโรปตะวันออก

คนที่อาศัยอยู่ในป่าฝนในบราซิล

วัยกลางคนและผู้สูงอายุ

การวินิจฉัย < 999> Pemphigus Vulgaris ถูกวินิจฉัยอย่างไร?

แพทย์ผิวหนังจะทำการตรวจร่างกายบริเวณผิวหนังของคุณเป็นแผล พวกเขาจะมองหาตัวบ่งชี้ของสภาพที่เรียกว่าสัญญาณของ Nikolsky เครื่องหมาย Nikolsky บวกคือเมื่อผิวหนังของคุณหลุดลอกออกได้ง่ายเมื่อพื้นผิวถูกเช็ดไปด้านข้างด้วยผ้าเช็ดล้างฝ่ามือหรือนิ้วมือ

• แพทย์ของคุณอาจทำการตรวจชิ้นเนื้อของตุ่มพุพองซึ่งเกี่ยวข้องกับการถอดชิ้นเนื้อเพื่อวิเคราะห์และตรวจดูที่กล้องจุลทรรศน์เพื่อยืนยันการวินิจฉัย การตรวจชิ้นเนื้อสามารถทำได้ในห้องปฏิบัติการโดยใช้สารเคมีที่ช่วยให้แพทย์ของคุณตรวจหาแอนติบอดีที่ผิดปกติ แพทย์ของคุณสามารถใช้ข้อมูลนี้เพื่อระบุชนิดของพัมฟิก
• AdvertisementAdvertisement
• ประเภทต่างๆ
• ประเภทของ Pemphigus

ชนิดของ PEMPHIGUS จะถูกวินิจฉัยตามตำแหน่งของแผลพุพอง พวกเขารวมถึง:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดของ pemphigus ใน Unites States แผลพุพองมักปรากฏเป็นครั้งแรกในปาก แผลพองไม่คัน พวกเขาอาจเจ็บปวด แผลพุพองอาจปรากฏบนผิวหนังและบางครั้งก็เกี่ยวกับอวัยวะเพศ

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus ไม่ทำให้เกิดแผลพุพองในปาก แผลพุพองจะปรากฏบนใบหน้าและหนังศีรษะเป็นครั้งแรก แผลพุพองจะปรากฏขึ้นที่หน้าอกและด้านหลัง แผลพุพองมักจะคันและไม่เจ็บปวด

Pemphigus Vegetans

พาหะนำโรค Pemphigus vegetations จะทำให้เกิดแผลพุพองที่อยู่บริเวณขาหนีบใต้อ้อมแขนและบนฝ่าเท้า

Paraneoplastic Pemphigus

pemphigus ชนิดที่หาได้ยากในคนที่เป็นมะเร็งบางชนิดเรียกว่า paraneoplastic pemphigus แผลพุพองและแผลอาจปรากฏในปากบนริมฝีปากและบนผิวหนัง ชนิดนี้อาจทำให้เกิดรอยแผลเป็นบนเปลือกตาและดวงตา นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับปอด

โฆษณา

การรักษา

Pemphigus Vulgaris บำบัดได้อย่างไร?

การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อลดอาการปวดและอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อ เกี่ยวข้องกับยาเสพติดอย่างน้อยหนึ่งชนิดและวิธีการอื่น ๆ อาจรวมถึงข้อใดต่อไปนี้:

Corticosteroids and Immune-Suppressing Drugs

ยา corticosteroids ในปริมาณมากเป็นหลักในการรักษาสภาพนี้ corticosteroids ร่วม ได้แก่ prednisone หรือ prednisolone มักต้องใช้ยาสูงเพื่อควบคุมสภาพในตอนแรก

ยาเหล่านี้มีผลข้างเคียงมาก ได้แก่

โอกาสในการเป็นโรคต้อหิน> 999> ต้อกระจก

ต้อหิน

เพิ่มระดับน้ำตาลในเลือด

เบาหวาน

การสูญเสียกล้ามเนื้อ

แผลในกระเพาะอาหาร

การกักเก็บน้ำ

• คุณอาจจำเป็นต้องเสริมอาหารเช่นแคลเซียมและวิตามินดีกินอาหารที่มีน้ำตาลต่ำหรือใช้ยาอื่น ๆ เพื่อรักษาผลข้างเคียงเหล่านี้ เมื่อแผลพุพองอยู่ภายใต้การควบคุมปริมาณยาอาจลดลงถึงระดับต่ำสุดที่จำเป็นเพื่อป้องกันแผลพุพองใหม่และเพื่อให้ผลข้างเคียงอยู่ในระดับต่ำสุดครีม corticosteroid สามารถใช้กับแผลพุพองได้โดยตรง
• เพื่อช่วยให้ปริมาณของ corticosteroids ต่ำแพทย์ของคุณอาจกำหนดยาเพิ่มเติมที่ช่วยยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน เหล่านี้ ได้แก่:
• azathioprine
• mycophenolate mofetil 999> methotrexate 999 cyclophosphamide rituximab 999 ยาปฏิชีวนะแอนติบอดีและ Antifungals
• ยาเหล่านี้อาจได้รับการกำหนดเพื่อป้องกันการติดเชื้ออื่น ๆ
• การให้อาหารทางหลอดเลือดดำ (IV)
• หากแผลในปากของคุณรุนแรงคุณอาจไม่สามารถกินได้โดยไม่มีอาการปวด คุณอาจจำเป็นต้องได้รับอาหารผ่านเส้นเลือดของคุณ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการใช้การเชื่อมต่อทางหลอดเลือดดำ (IV)
• Plasmapheresis
• ในกรณีที่รุนแรงมากคนอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น plasmapheresis ขั้นตอนนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อเอาแอนติบอดีที่ทำร้ายผิวหนังออกจากเลือด ในระหว่างขั้นตอนนี้พลาสมาหรือส่วนที่เป็นของเหลวในเลือดจะถูกลบออกโดยอุปกรณ์และแทนที่ด้วยพลาสมาที่บริจาค การรักษานี้อาจมีราคาแพงมาก

การจัดการแผล

ถ้าแผลพุพองรุนแรงคุณอาจจำเป็นต้องอยู่ในโรงพยาบาลเพื่อรับการรักษาบาดแผล การรักษานี้คล้ายคลึงกับสิ่งที่ได้รับจากการไหม้อย่างรุนแรง คุณอาจจำเป็นต้องได้รับ IV ของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ถ้าคุณสูญเสียของเหลวมากเกินไปผ่าน oozing ของแผล

• การรักษาแผลพุพองอาจรวมถึง:
• ยาชาที่ทำให้มึนงงสำหรับแผลพุพอง
• โลชั่นเพื่อผ่อนคลาย
• น้ำพุร้อน
• ยาแก้ปวด

อาหารเพื่อสุขภาพ

หลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ดหรือเป็นกรด หากแผลพุพองในปากของคุณทำให้คุณไม่ให้แปรงฟันหรือใช้ไหมขัดฟันได้คุณอาจต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษเพื่อป้องกันโรคเหงือกและฟันผุ พบทันตแพทย์เพื่อสอบถามเกี่ยวกับการดูแลช่องปาก

AdvertisementAdvertisement

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของ Pemphigus Vulgaris มีอะไรบ้าง?

ภาวะแทรกซ้อนของ pemphigus vulgaris อาจส่งผลร้ายแรงและรุนแรง

การติดเชื้อแบคทีเรีย

เชื้อหรือการแพร่กระจายของเชื้อผ่านทางกระแสเลือด

การคายน้ำ

• ผลข้างเคียงของยา
• Outlook
• Outlook ระยะยาวคืออะไร สำหรับคนที่มี Pemphigus Vulgaris?
• ถ้ายังไม่ได้รับการรักษา pemphigus vulgaris อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต สาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดคือการติดเชื้อทุติยภูมิอย่างรุนแรง
• Pemphigus vulgaris เป็นภาวะตลอดชีวิต ไม่สามารถรักษาได้ อย่างไรก็ตามคนส่วนใหญ่เข้ารับการบรรเทาอาการหลังจากได้รับ corticosteroids การปรับปรุงมักสังเกตเห็นภายในไม่กี่วันหลังจากเริ่มใช้ยา corticosteroids
• แผลพุพองจะหายช้าๆโดยเฉพาะคนที่อยู่ในปาก โดยเฉลี่ยแล้วแผลพุพองจะหยุดก่อตัวเป็นเวลาสองถึงสามสัปดาห์ การรักษาแผลพุพองใช้เวลาเฉลี่ยประมาณ 6-8 สัปดาห์ อย่างไรก็ตามการรักษาแบบเต็มรูปแบบอาจใช้เวลาหลายปี บางคนอาจต้องอยู่ในปริมาณที่ต่ำยาสำหรับชีวิต