โรคไตโรคเบาหวาน Nephrogenic (NDI): อะไรคืออะไร?

โรคเบาหวาน nephrogenic คืออะไร?

ประเด็นสำคัญ

1. NDI เป็นโรคที่เกิดขึ้นได้ยากเมื่อไตไม่สามารถให้ความสำคัญกับปัสสาวะได้
2. การวินิจฉัยและการรักษาในช่วงต้นเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต
3. มุมมองที่ดีสำหรับผู้ที่มี NDI ที่ได้รับการรักษา

เบาหวานเนื้องอก (NDR) เป็นโรคที่พบได้ยากที่เกิดขึ้นเมื่อไตไม่สามารถให้ความสำคัญกับปัสสาวะได้ ในคนส่วนใหญ่ร่างกายจะสะสมของเหลวที่คุณดื่มด้วยปริมาณปัสสาวะที่ขับออกจากร่างกายของคุณ อย่างไรก็ตามคนที่มี NDI ผลิตปัสสาวะมากเกินไป นี่คือเงื่อนไขที่เรียกว่า polyuria และทำให้เกิดความกระหายไม่เพียงพอหรือ polydipsia

NDI เกิดขึ้นเมื่อความสมดุลระหว่างการดื่มของเหลวและการขับถ่ายปัสสาวะถูกทำลาย NDI อาจทำให้เกิดการคายน้ำระหว่างภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ดังนั้นการพูดคุยกับแพทย์เป็นเรื่องสำคัญหากคุณพบอาการ NDI อาจถึงแก่ชีวิตได้หากคุณไม่ได้รับการรักษา ก่อนหน้านี้คุณจะได้รับการวินิจฉัยแนวโน้มของคุณจะดีขึ้น

NDI ไม่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวานซึ่งเป็นที่รู้กันทั่วไปว่าเป็นโรคเบาหวาน

โฆษณาโฆษณา

อาการ

อาการของโรคเบาหวานเนื้องอก

อาการ NDI แปรผันตามอายุ เด็กทารกได้รับผลกระทบอย่างรุนแรง แต่อาการอาจคล้ายคลึงกับความผิดปกติอื่น ๆ อีกมากมาย เมื่ออายุเด็กอาการจะเป็นที่รู้จักมากขึ้น หากไม่มีการวินิจฉัยโรคอาการจะรุนแรงมากพอที่จะเป็นอันตรายต่อชีวิต คุณควรไปพบแพทย์ของคุณโดยเร็วที่สุดหากคุณพบอาการ NDI

อาการในเด็กทารกอาจรวมถึง:

เปียกผ้าอ้อม

• อาเจียน
• อาการกำเริบของไข้ที่ไม่ทราบสาเหตุอาการท้องผูก
• อาการ ในเด็กเล็ก
• อาการในเด็กเล็กอาจรวมถึง:

bedwetting

ความยากลำบากในการฝึกสุขา

• ความล้มเหลวในการเจริญเติบโต
• ความสับสนทางจิตใจอันเนื่องมาจากการคายน้ำ
• อาการในเด็กโต
• เด็กที่มีอายุมากกว่าและวัยรุ่นสามารถแสดงอาการต่างๆ ได้แก่:

ปัสสาวะปัสสาวะสูง

การนอนหลับและความเหนื่อยล้าจากการปัสสาวะในเวลากลางคืน

• น้ำหนักตัวน้อยเนื่องจากชอบน้ำเพื่อให้อาหาร
• อาการล้มเหลวในการเจริญเติบโต
• อาการ ในผู้ใหญ่
• อาการที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ผู้ใหญ่:

กระหายน้ำมากเกินไป

การปัสสาวะบ่อยเกินไป

• การปัสสาวะบ่อยครั้งในเวลากลางคืน
• อาการที่หายากและอาจทำให้ถึงแก่ชีวิต ได้แก่ ชัก ​​hypovolemic และ hyperadremic seizures
• ช็อกจาก Hypovolemic อาจเกิดขึ้นเมื่อผลการคายน้ำรุนแรงในเลือดไม่เพียงพอที่จะทำให้หัวใจของคุณสูบได้ เงื่อนไขนี้อาจส่งผลให้เสียชีวิตหากคุณไม่ได้รับการรักษา

อาการชัก hypernatremic เกิดขึ้นเมื่อมีโซเดียมในเลือดสูงมากเนื่องจากไม่มีน้ำในร่างกายเงื่อนไขนี้อาจส่งผลให้เสียชีวิตหากคุณไม่ได้รับการรักษา

สาเหตุ

สาเหตุของโรคเบาหวานเนื้องอก?

ความสมดุลระหว่างการรับประทานของเหลวและการขับถ่ายปัสสาวะในร่างกายถูกควบคุมโดยฮอร์โมนที่เรียกว่า vasopressin หรือ antidiuretic hormone (ADH) เมื่อปริมาณน้ำดื่มอยู่ในระดับต่ำระดับ ADH ในร่างกายจะเพิ่มขึ้นและส่งสัญญาณไตให้ปัสสาวะน้อยลง ในทางกลับกันเมื่อปริมาณของเหลวสูงระดับของ ADH จะลดลงและทำให้ไตสร้างปัสสาวะมากขึ้น ของเสียและน้ำส่วนเกินในเลือดถูกกรองผ่านทางไตซึ่งเก็บของเหลวหรือปัสสาวะไว้ในกระเพาะปัสสาวะ

เมื่อ ADH ไม่ทำงานตามปกติไม่ว่าจะเป็นเพราะเงื่อนไขทางการแพทย์ยาหรือพันธุกรรมไตของคุณไม่ได้ให้ความสำคัญกับปัสสาวะอย่างถูกต้อง ซึ่งหมายความว่าคุณจะปัสสาวะรดน้ำให้มากเกินไปออกจากร่างกาย หลายปัจจัยอาจส่งผลต่อการควบคุม ADH ของร่างกายและทำให้เกิด NDI

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Types

ประเภทของโรคเบาหวาน nephrogenic insipidus

NDI อาจได้รับหรือพันธุกรรมขึ้นอยู่กับสิ่งที่ก่อให้เกิด

ได้มาซึ่ง NDI

ผล NDI ที่ได้มาจากการใช้ยาบางชนิดหรือมีอาการป่วยบางอย่าง รูปแบบที่ได้รับมากที่สุดของ NDI เกิดจากการใช้ยา ยาที่ใช้ในการรักษาโรคสองขั้วและอาการทางจิตอื่น ๆ demeclocycline: ยาปฏิชีวนะ 999 rifampin ยาปฏิชีวนะที่ใช้รักษาวัณโรค

lithium < 999> foscarnet: ยาต้านไวรัสที่ใช้ในการรักษาโรคเริม 999> cidofovir: ยาต้านไวรัสที่ใช้ในการรักษาโรคตาในคนที่มี HIV

ifosfamide: ยาเคมีบำบัด ofloxacin

• : ยาปฏิชีวนะที่ใช้ในการรักษาโรคหู
• orlistat: ยาลดน้ำหนักโดนัโนซิน (Videx): ยาต้านไวรัสที่ใช้ในการรักษาผู้ติดเชื้อเอชไอวี
• เงื่อนไขทางการแพทย์บางอย่างที่ส่งผลต่อแร่ธาตุในร่างกายหรือทำให้เกิดความเสียหายของอวัยวะมีส่วนเกี่ยวข้องกับ NDI เงื่อนไขทางการแพทย์เหล่านี้ขัดขวางการทำงานตามปกติของ ADH และอาจทำให้เกิด NDI ที่ได้รับ สภาวะที่สามารถนำไปสู่ ​​NDI ได้แก่
• hypercalcemia หรือมีแคลเซียมมากเกินไปในเลือด
• โรคไตเรื้อรังซึ่งอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากสาเหตุหลายประการรวมถึงความดันโลหิตสูงและโรคไตโรคไตโรคไตโรคไต polycystic
• ซึ่งเป็นภาวะที่ซีสต์เติบโตขึ้นในไตและสามารถสร้างบล็อกในกระแสเลือดปัสสาวะ
• ภาวะโพแทสเซียมหรือระดับโพแทสเซียมในเลือดที่ต่ำเกินไป
• การตั้งครรภ์เป็นสาเหตุที่เป็นไปได้
• รูปแบบที่ไม่รุนแรงอาจเกิดขึ้นได้ในผู้สูงอายุในผู้ที่ป่วยและในผู้ที่เป็นโรคไตไส้เฉียบพลันเพราะร่างกายไม่สามารถให้ปัสสาวะได้เช่นกันภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ การได้รับ NDI พบได้บ่อยในผู้ใหญ่มากกว่าในเด็ก

NDI ทางพันธุกรรม

• NDI ทางพันธุกรรมเกิดขึ้นเนื่องจากมีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมซึ่งส่งผ่านทางครอบครัว การกลายพันธุ์เป็นความผิดพลาดหรือความเสียหายที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในยีนของบุคคล การกลายพันธุ์เหล่านี้อาจรบกวนการทำงานปกติของ ADH
• NDI ทางพันธุกรรมเกิดขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ใน AVPR2 หรือ AQP2เกี่ยวกับร้อยละ 90 ของกรณีของ NDI ที่สืบทอดมาเนื่องจากการกลายพันธุ์ในยีน AVPR2
• การกลายพันธุ์ของยีน AVPR2 เป็นความผิดปกติแบบถดถอยของ X-linked ซึ่งหมายความว่าข้อบกพร่องของยีนอยู่ในโครโมโซม X เพศชายมีโครโมโซม X เพียงตัวเดียว ถ้าพวกเขาได้รับโครโมโซม X กับการกลายพันธุ์ของยีนจากแม่ของพวกเขาพวกเขาจะมีโรค เนื่องจากตัวเมียมีโครโมโซม X สองตัวพวกมันจะได้รับโรคนี้ได้หากทั้งโครโมโซม X มีการกลายพันธุ์ของยีน
• ร้อยละที่น้อยกว่าของ NDI ทางพันธุกรรมเกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน AQP2 ซึ่งสามารถเป็นได้ทั้งแบบ autosomal recessive หรือ dominant ถอยกลับอัตโนมัติหมายถึงบุคคลต้องได้รับสำเนายีนผิดปกติจากผู้ปกครองแต่ละรายเพื่อพัฒนา NDI ไม่ค่อยมากนัก AQP2 ถือเป็น autosomal dominant ซึ่งหมายความว่าการมียีนที่กลายพันธุ์หนึ่งชุดอาจทำให้เกิด NDI ได้

NDI ทางพันธุกรรมมีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยในเด็ก

การวินิจฉัยโรค

การตรวจวินิจฉัยโรคเบาหวานด้วย nephrogenic insipidus เป็นอย่างไร?

สิ่งสำคัญคือต้องได้รับการวินิจฉัยเบื้องต้นของ NDI เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต การทดสอบจะเป็นตัวกำหนดว่าไตของคุณทำงานได้ดีหรือไม่ในการรักษาปริมาณของเหลวในร่างกายของคุณโดยการควบคุมปริมาณและความเข้มข้นของปัสสาวะของคุณ อาการของ NDI ทำให้การวินิจฉัยยากในวัยเด็ก แพทย์ใช้ปัสสาวะและการตรวจเลือดเพื่อช่วยในการวินิจฉัย

ประเภทของการตรวจปัสสาวะ ได้แก่:

การตรวจ polyuria เป็นการวัดปริมาณปัสสาวะ 24 ชั่วโมงโดยการเก็บรวบรวมโดยตรง

การทดสอบตอนเช้าวันแรกจะวัดแรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจงหรือความหนาแน่นของปัสสาวะรวมถึงสารเคมีใด ๆ ที่มีอยู่

การทดสอบวัดวัด pH และความเข้มข้นของปัสสาวะรวมถึงระดับโซเดียมโพแทสเซียมคลอไรด์และโปรตีนครีเอทินีน

การตรวจหา NDI อื่น ๆ ได้แก่

MRI เพื่อประเมินขนาดของไตและค้นหาความผิดปกติทางกายวิภาคใด ๆ

การตรวจทางเรื้องวิทยาไตเพื่อขจัดความผิดปกติของไตและค้นหาความเสียหายในระยะยาว

การตรวจเลือด เพื่อวัดระดับโซเดียมโพแทสเซียมคลอไรด์ยูเรียและ creatine ในเลือดของคุณ

• แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ใช้การทดสอบการขาดน้ำ เฉพาะทีมแพทย์ที่มีความรู้ทำการทดสอบนี้เนื่องจากเป็นอันตรายถึงชีวิต การทดสอบนี้เกี่ยวข้องกับการงดเว้นจากน้ำดื่มเพื่อดูว่ามีการเปลี่ยนแปลงปริมาณปัสสาวะที่คุณปล่อยออกมาหรือไม่
• AdvertisementAdvertisement
• การรักษา

โรคเบาหวาน nephrogenic เป็นอย่างไรบ้าง?

• ในแบบเฉียบพลันและรูปแบบ NDI ที่ได้รับการรักษามักเน้นที่การแก้ไขสาเหตุพื้นฐานเช่นการหยุดยาที่ทำให้เกิด NDI ในกรณีอื่น ๆ ยาควบคุมกลไกการกระหายและปริมาณปัสสาวะที่ปล่อยออกมา
• การเปลี่ยนแปลงของอาหาร
• บรรทัดแรกของการรักษามักเป็นการเปลี่ยนแปลงในอาหาร แพทย์มักจะแนะนำอาหารที่มีปริมาณโซเดียมต่ำโปรตีนต่ำแก่ผู้ใหญ่ การเปลี่ยนแปลงของอาหารเหล่านี้จะช่วยลดการปัสสาวะ

ยา

หากการเปลี่ยนแปลงของอาหารไม่ได้ช่วยลดการปัสสาวะแพทย์อาจแนะนำให้ใช้ยา:

Desmopressin

Desmopressin เป็นรูปแบบ ADH สังเคราะห์ที่สามารถใช้ในการรักษา NDI ที่ไม่ใช่เอนไซม์

ยาขับปัสสาวะและยาต้านการอักเสบ nonsteroidal (NSAIDs)

NSAIDs และ diuretics thiazide สามารถช่วยในการรักษา NDI อย่างไรก็ตามยาทั้งสองชนิดนี้ถือว่าเป็นการใช้ยาที่ไม่ได้ติดฉลาก การใช้ยาที่ไม่ได้ติดฉลากหมายความว่ายาที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาเพื่อวัตถุประสงค์หนึ่งที่ใช้เพื่อวัตถุประสงค์ที่แตกต่างกันซึ่งยังไม่ได้รับการอนุมัติ อย่างไรก็ตามแพทย์ยังสามารถใช้ยาเพื่อการนี้ได้ ทั้งนี้เป็นเพราะ FDA ควบคุมการทดสอบและอนุมัติยาเสพติด แต่ไม่ใช่วิธีที่แพทย์ใช้ยาเพื่อรักษาผู้ป่วยของตน ดังนั้นแพทย์ของคุณสามารถกำหนดยาได้ แต่พวกเขาคิดว่าดีที่สุดสำหรับการดูแลของคุณ

ยาขับปัสสาวะและ NSAIDs ทำหน้าที่โดยกลไกที่แตกต่างกันเพื่อเพิ่มปริมาณโซเดียมและน้ำที่ไตใหม่โดยไต การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะลดปริมาณปัสสาวะ

ยาขับปัสสาวะ

ยาขับปัสสาวะสามารถช่วยในการควบคุมปริมาณน้ำที่ขับออกจากร่างกายของคุณในปัสสาวะ ยาขับปัสสาวะ thiazide กระทำโดยการเพิ่มปริมาณน้ำและโซเดียม reabsorbed โดยไตซึ่งจะลดปริมาณของปัสสาวะ

NSAIDS

NSAIDS เช่น indomethacin สามารถลดปริมาณปัสสาวะในผู้ที่มี NDI

อ่านเพิ่มเติม: การใช้ยาที่ไม่เกี่ยวข้องกับฉลาก»

การให้ความชุ่มชื้นในหลอดเลือดดำ

ถ้าคุณมีอาการ NDI ที่รุนแรงคุณอาจต้องให้ความชุ่มชื้นทางหลอดเลือดดำ (IV) นอกจากนี้คุณยังอาจได้รับการเติมเต็มน้ำตาลกลูโคส 5 เปอร์เซ็นต์ซึ่งเป็นของเหลวที่มีน้ำตาลเพิ่ม

การรักษา NDI ในเด็ก

หากบุตรของคุณมี NDI แพทย์ของคุณมักจะแนะนำอาหารที่มีโซเดียมต่ำ แต่ไม่ใช่อาหารที่มีโปรตีนต่ำ ทารกที่มี NDI ควรได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบเนื่องจากร่างกายเล็ก ๆ ของพวกเขาไม่ได้มีของเหลวมากในการเริ่มต้นด้วย ทารกที่มี NDI ควรได้รับน้ำเป็นประจำและระหว่างการให้นมเพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำ

การโฆษณา

Outlook

มุมมองคืออะไร?

เด็กที่มี NDI และไม่ได้รับการรักษาอาจไม่เจริญเติบโตได้อย่างเหมาะสม ในกรณีที่รุนแรงอาจมีความล่าช้าทางพัฒนาการและความพิการทางสติปัญญาจากการคายน้ำอย่างต่อเนื่อง

หากไม่ได้รับการรักษา NDI อาจทำให้เสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนจากการคายน้ำ มุมมองเป็นสิ่งที่ดีสำหรับผู้ที่ได้รับการรักษาและยาสามารถช่วยให้สุขภาพของคุณมีเสถียรภาพ