ถามผู้เชี่ยวชาญ: ทำความเข้าใจเกี่ยวกับ Fibrosis ปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

Vinicio De Jesus Perez, MD

ดร. Vinicio de Jesus Perez ได้รับ MD จากโรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยเปอร์โตริโกและจบการพักอาศัยภายในโรงพยาบาล Massachusetts General Hospital เขาจบการคบหาในการดูแลปอดและการดูแลที่สำคัญในเดนเวอร์ตามด้วยการฝึกอบรมการวิจัยดุษฎีบัณฑิตที่มหาวิทยาลัยสแตนฟอร์ด เขาเน้นการวิจัยเกี่ยวกับกลไกทางพันธุกรรมและโมเลกุลของความดันโลหิตสูงในปอด (PH) และการเป็นพังผืดในปอด (idiopathic pulmonary fibrosis - IPF) และได้อุทิศให้กับการปฏิบัติทางคลินิกเพื่อวินิจฉัยและจัดการกับภาวะเหล่านี้ Dr. de Jesus Perez ปัจจุบันดำรงตำแหน่งผู้ช่วยศาสตราจารย์ด้านเวชศาสตร์และบุคลากรของ Stanford Adult PH Clinic ซึ่งเป็นผู้ติดตามรถไฟใน PH และ IPF เขาเป็นนักวิจัยหลักของโครงการวิจัยที่มีเป้าหมายสูงสุดในการระบุเป้าหมายการรักษาใหม่ ๆ เพื่อรักษา PH และ IPF ในฐานะนักวิชาชีพด้านการแพทย์ของกลุ่มชนกลุ่มน้อย Dr. de Jesus Perez มีส่วนเกี่ยวข้องกับความพยายามทางวิชาการที่พยายามปรับปรุงการเข้าถึงการดูแลผู้ป่วยที่มีภูมิหลังทางเชื้อชาติที่เสียเปรียบและส่งเสริมความหลากหลายในด้านยา

Q: ฉันมีอาการไอหนักและแห้ง ฉันจะรู้ได้อย่างไรว่ามันเป็นเรื่องเล็ก ๆ น้อย ๆ เช่นโรคภูมิแพ้หรือสิ่งที่รุนแรงมากขึ้นเช่น IPF หรือไม่?

การพังผืดของปอด (Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF) เป็นภาวะที่หาได้ยากที่ส่งผลกระทบต่อผู้ชายส่วนใหญ่ในช่วงอายุ 60 ถึง 70 ปี มีอัตราการเกิดประมาณสามถึงเก้าคดีต่อ 100 000 ในแต่ละปีในยุโรปและสหรัฐอเมริกา คนที่เป็นโรคไอพีพีจะมีอาการหายใจสั้น ๆ และมีอาการไอแห้งเป็นเวลาหลายเดือน ในขณะที่อาการไอเป็นอาการสำคัญอย่างหนึ่งที่เกี่ยวข้องกับ IPF แพทย์ของคุณควรจะวินิจฉัยสาเหตุที่เป็นสาเหตุของอาการไอเรื้อรังเช่นอาการแพ้โรคไซนัสอักเสบเรื้อรังการไหลย้อนและหอบหืดก่อนที่จะเริ่มทำการรักษา IPF อย่างไรก็ตามความสงสัยสำหรับ IPF จะเพิ่มขึ้นหากมีอาการไอเกิดขึ้นพร้อมกับหายใจถี่ๆลดความอดทนในการออกกำลังกายและความเมื่อยล้า

Q: ปอดอุดกั้นเรื้อรังและ IPF ต่างจากที่อื่น?

โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD) เป็นโรคปอดที่เกี่ยวข้องกับการอุดตันทางเดินลมหายใจแบบถาวรและข้อ จำกัด การไหลของอากาศ ในทางตรงกันข้ามกับ IPF โรคปอดอุดกั้นเรื้อรังเป็นโรคที่พบได้ทั่วไปซึ่งมีผลต่อประชากรประมาณร้อยละ 5 และเป็นสาเหตุแห่งความตายที่สามที่สุดในสหรัฐอเมริกา โดยปกติคนที่เป็นปอดเป็นโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังที่มีประวัติเกี่ยวกับการหายใจถี่และอาการไอมีผลเรื้อรังที่เกี่ยวข้องกับการใช้ยาสูบชนิดหนัก ในขณะที่การใช้ยาสูบยังถือเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับ IPF สมาคมไม่แข็งแรงเท่าที่มี COPD การศึกษาเกี่ยวกับการวินิจฉัยโดยทั่วไปเช่นการทดสอบการทำงานของปอด (PFTs) และการถ่ายภาพในทรวงอก (เช่นทรวงอก X-ray หรือ CT scan) สามารถช่วยให้แพทย์เห็นความแตกต่างระหว่างโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังและ IPFผู้ป่วยที่มีปอดอุดกั้นเรื้อรังมีการไหลเวียนของอากาศที่ลดลงและปริมาณปอดที่ผิดปกติ (รูปแบบที่อุดตัน) ในทางตรงกันข้ามผู้ที่มี IPF แสดงให้เห็นถึงการไหลเวียนของอากาศหายใจที่เพิ่มขึ้นและปริมาณปอดที่ลดลง (รูปแบบที่ จำกัด) การศึกษาเกี่ยวกับภาพใน COPD มักจะแสดงถึงการทำลายเนื้อเยื่อปอดอย่างกว้างขวางการสูดดมทางเดินหายใจและการมีกระเป๋าอากาศขนาดใหญ่ (bullae) ในทางตรงกันข้ามปอดใน IPF แสดงให้เห็นถึงภาระแผลเป็นที่ปกคลุมด้วยเส้นใยสังเคราะห์เกี่ยวกับการทำลายเนื้อเยื่อการเปลี่ยนแปลงของรังผึ้งและการบินที่ขยายตัว (traction bronchiectasis)

Q: ฉันเพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น IPF และไม่ทราบว่าจะบอกครอบครัวของฉันอย่างไร คุณมีเคล็ดลับหรือไม่?

การศึกษาเป็นกุญแจสำคัญในการทำความเข้าใจความหมายของโรคและการวางแผนการดูแลต่อไป ทีมแพทย์ของคุณสามารถช่วยจัดประชุมกับสมาชิกในครอบครัวและผู้ดูแลผู้ป่วยเพื่อให้ความรู้และตอบคำถามเกี่ยวกับโรคและบทบาทของพวกเขาควรอยู่ในความดูแลของคุณและหารือเกี่ยวกับแผนการที่จะดูแลในช่วงท้ายของชีวิต นอกจากนี้ผมขอแนะนำให้เข้าร่วมองค์กรระดับประเทศและกลุ่มสนับสนุนผู้ป่วยที่อุทิศตนเพื่อสร้างจิตสำนึกและให้ความร่วมมือกับ IPF และผู้ดูแลผู้ป่วยทั่วประเทศ

Q: มีอาหารที่เฉพาะเจาะจงที่ฉันควรกินหรือไม่?

ควรหลีกเลี่ยงโรคอ้วนเพราะอาจทำให้อาการของ IPF แย่ลงได้โดยการลดการเคลื่อนไหวและทำให้หายใจถี่ได้ ดังนั้นการลดน้ำหนักควรเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่มี IPF นอกเหนือจากการออกกำลังกายแล้วคุณควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีปริมาณเกลือไขมันและคาร์โบไฮเดรตสูงและแทนที่ด้วยอาหารที่อุดมไปด้วยผักผลไม้และโปรตีน นักโภชนาการสามารถช่วยคุณพัฒนาแผนการบริโภคอาหารและระบุว่าควรหลีกเลี่ยงอาหารชนิดใด

Q: มี IPF แบบใดบ้าง?

ปัจจุบันไม่มีการบำบัดรักษาสำหรับ IPF รากฐานที่สำคัญของการจัดการ IPF คือการบำบัดด้วยออกซิเจน ส่วนใหญ่มี IPF จำเป็นต้องใช้ออกซิเจนเสริมเพื่อลดระดับออกซิเจนในช่วงที่เหลือและ / หรือการออกกำลังกาย ออกซิเจนต่ำก่อให้เกิดการแพ้การออกกำลังกายจากความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อและอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของ IPF เช่นภาวะซึมเศร้าความดันโลหิตสูงในปอดและภาวะหัวใจล้มเหลว Pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev) เป็นยาแผนใหม่ 2 ชนิดที่สามารถชะลอการเกิดโรคในคนที่มีภาวะไอพีพีไม่รุนแรงหรือปานกลาง ปัจจุบันไม่มีหลักฐานใดที่จะแนะนำว่ายาตัวใดตัวหนึ่งดีกว่ายาอื่น ๆ การตัดสินใจที่จะเริ่มต้นดำเนินการกับตัวแทนจำหน่ายนั้นขึ้นอยู่กับความพร้อมใช้งานความชอบและความตระหนักถึงผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นเช่นอาการท้องร่วงและความผิดปกติของการตรวจจากการทำงานของตับ (Ofev) เทียบกับอาการคลื่นไส้และผื่นคัน (Esbriet) การจัดการทางการแพทย์มักจะเสริมด้วยการแทรกแซงที่สนับสนุนเช่นการฟื้นฟูสมรรถภาพปอดการหลีกเลี่ยงมลพิษทางอากาศ (เช่นควันบุหรี่) วัคซีนทางเดินหายใจ (เช่นวัคซีนไข้หวัดใหญ่ปี) และการดูแลแบบประคับประคอง สำหรับผู้ที่มี IPF ขั้นปลายการปลูกถ่ายอวัยวะยังคงเป็นทางเลือกในการรักษาเพียงอย่างเดียว

Q: มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้หรือไม่ถ้าฉันไม่รักษา IPF?

IPF อาจมีความซับซ้อนกับสภาวะอื่นเช่นความดันโลหิตสูงในปอดภาวะซึมเศร้าที่สำคัญภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับและการแข็งตัวของหลอดเลือดดำในหลอดเลือดดำ โรคประจำตัวเหล่านี้สามารถส่งผลต่อสถานะการทำงานลดการตอบสนองต่อการรักษาและลดการรอดชีวิต นอกจากนี้คนที่มีอาการไอมีความรู้สึกเฉียบพลันมีลักษณะการหายใจสั้นลงเรื่อย ๆ ปอดแทรกซึมขึ้นใหม่ในการถ่ายภาพที่หน้าอกไอถาวรและการขาดออกซิเจนในเลือดที่รุนแรง (ภาวะ hypoxemia) สำหรับกรณีเหล่านี้การเข้ารับการรักษาตัวในโรงพยาบาลเพื่อสนับสนุนระบบทางเดินหายใจและการจัดการทางการแพทย์ที่ก้าวร้าวเป็นสิ่งจำเป็นในการลดความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะหายใจล้มเหลว ในกรณีขั้นสูงอาจจำเป็นต้องมีสัญชาตญาณการระบายอากาศทางกลเพื่อสนับสนุนการให้ออกซิเจน

Q: ฉันได้รับการวินิจฉัยอย่างเป็นทางการเมื่อไม่กี่ปีก่อนด้วย IPF ฉันจะรู้ได้อย่างไรว่าสภาพร่างกายของฉันแย่ลงหรือถ้าฉันเพิ่งอายุมากขึ้น?

ติดตามผลเป็นประจำเป็นกุญแจสำคัญในการประเมินความก้าวหน้าของโรคและการมีอาการร่วม คุณควรจะเห็นทีมดูแลผู้ป่วยทุกสามถึงหกเดือนและได้รับการประเมินด้วย PFTs, การวัดค่าออกซิเจนและการทดสอบการออกกำลังกาย หากการศึกษาเหล่านี้แสดงให้เห็นว่ามีอาการแย่ลงแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ศึกษาเพิ่มเติมปรับปริมาณยาและนำคุณไปสู่การฟื้นฟูสมรรถภาพในปอด

Q: ฉันมีปัญหาในการนอนหลับตลอดทั้งคืนเนื่องจากอาการไอของฉัน มีบางอย่างที่ฉันสามารถทำได้หรือใช้เพื่อช่วยในเรื่องนี้ได้หรือไม่?

ไอเรื้อรังเป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุดและอาการระคายเคืองของ IPF หัวใจสำคัญของการจัดการคือการรักษาและกำจัดปัจจัยที่มีส่วนเกี่ยวข้องเช่นกรดไหลย้อน gastroesophageal (GERD), การสูบบุหรี่, ภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับ, สารคัดหลั่ง ACE, โรคภูมิแพ้, โรคหอบหืดและการติดเชื้อ ตัวเลือกยารวมถึงยาเสพติด antitussive ไม่ยาเช่น guaifenesin ในช่องปาก (Mucinex), dextromethorphan (Delsym) หรือ benzonatate (Tessalon Perles) หากกลยุทธ์เหล่านี้ล้มเหลวในการบรรเทาอาการไอของคุณคุณสามารถพิจารณาการทดลอง prednisone ช่องปาก (Deltasone, Rayos) ระยะสั้น สารเสพติดเช่น guaifenesin / dextromethorphan กับโคเดอีนอาจมีประสิทธิภาพ แต่ต้องอาศัยการไกล่เกลี่ยนี้เป็นระยะเวลาสั้น ๆ หรือเป็นส่วนหนึ่งของโครงการการดูแลแบบประคับประคอง

Q: อะไรคือวิธีที่ดีที่สุดสำหรับฉันที่จะมีชีวิตที่สมบูรณ์แบบด้วย IPF?

ยังคงใช้งานอยู่และหลีกเลี่ยงการใช้ชีวิตอย่างต่อเนื่อง! ส่วนใหญ่มี IPF อยู่ภายใต้ความเชื่อเท็จว่าพวกเขาควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกาย แต่ไม่มีอะไรสามารถเพิ่มเติมจากความจริง การขาดการออกกำลังกายไม่เพียง แต่ช่วยในการ deconditioning แต่ยังส่งผลกระทบต่ออารมณ์สถานะทางโภชนาการและคุณภาพชีวิต หากคุณไม่แน่ใจเกี่ยวกับระดับของกิจกรรมที่คุณสามารถทำได้อย่างปลอดภัยการมีส่วนร่วมในโปรแกรมการฟื้นฟูสมรรถภาพปอดสามารถให้คำแนะนำและเพิ่มความเชื่อมั่นในตัวคุณและผู้ดูแลได้

ถาม: คำถามแบบไหนที่ฉันควรถามหมอของฉันเกี่ยวกับ IPF?

ไม่มีคำถามใดที่เป็นเรื่องเล็กน้อยเมื่อพูดถึงสภาพของคุณ เสมอกับแพทย์ของคุณตลอดเวลาเกี่ยวกับความกังวลของคุณและผู้ดูแลผู้ป่วยของคุณ คำถามที่เกี่ยวข้องมากที่สุดที่จะถามรวมถึงสถานะของการทำงานของปอดของคุณผลข้างเคียงของยาและความต้องการที่เป็นไปได้ของการปลูกถ่ายอวัยวะนอกจากนี้คุณควรปรึกษาล่วงหน้าเกี่ยวกับแผนการเดินทางและกิจกรรมทางกายที่เป็นไปได้เพื่อทบทวนข้อควรระวังที่จำเป็นและวางแผนไว้อย่างเหมาะสม ในที่สุดอย่าลืมพูดถึงคำแนะนำล่วงหน้าและตัวเลือกการดูแลที่สิ้นสุด