ตระกูล Angioedema ตระกูลพันธุกรรม: สัญญาณเตือนจากอาการและอาการแสดง

การติดเชื้อที่ผิดปกติทางพันธุกรรม (HAE) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หาได้ยากซึ่งมีผลต่อระบบภูมิคุ้มกันที่ควบคุมการอักเสบ จะทำให้เกิดอาการซ้ำ ๆ ของอาการบวมที่ผิวหนังทางเดินลมหายใจและระบบทางเดินอาหารอย่างรุนแรง ระหว่าง 1 ใน 10, 000 และ 1 ใน 50 000 คนมี HAE ทั่วโลก

บางคนที่มี HAE เริ่มสังเกตเห็นอาการที่เกิดจากวัยแรกรุ่น หากไม่ได้รับการรักษาอาการบวมจะเพิ่มขึ้น ระยะเวลาความถี่และความรุนแรงของการโจมตีเหล่านี้อาจไม่สามารถคาดเดาได้และเปลี่ยนแปลงไปในชีวิตของบุคคล ยาสามารถลดความถี่ของการโจมตีและทำให้อาการเหล่านี้ไม่รุนแรงขึ้น

HAE อาจวินิจฉัยได้ยากเนื่องจากอาการของโรคซ้อนทับกับปฏิกิริยาภูมิแพ้และโรคระบบทางเดินอาหารทั่วไป ได้แก่ โรคกระเพาะลำไส้อักเสบลำไส้แปรปรวนไส้ติ่งอักเสบถุงน้ำดีอักเสบและตับอ่อนอักเสบ

การโจมตี HAE ที่ไม่ได้รักษาอาจทำให้ชีวิตคุณเสียชีวิตได้ ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะรับรู้อาการ HAE อาการอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหากการอักเสบของลำคอปิดทางเดินลมหายใจของคุณ

อาการเตือนภัยล่วงหน้า

การโจมตี HAE บางส่วนจะเริ่มต้นด้วยอาการเตือนก่อนหลายชั่วโมงก่อนที่จะเริ่มบวม ประมาณร้อยละ 25 ของผู้ที่มี HAE อาจมีอาการเตือนล่วงหน้า อาการเหล่านี้อาจรวมถึง:

• ไม่เจ็บปวดอาการคันที่ไม่ระคายเคืองผิวหนัง 999 ความหงุดหงิด
• ความเมื่อยล้า
• ความหงุดหงิด
• การเปลี่ยนแปลงอารมณ์ฉับพลัน
• ความวิตกกังวล
• อาการและอาการแสดง HAE ร่วมกัน

อาการบวมที่ผิวหนัง

อาการที่พบมากที่สุดของ HAE คืออาการบวมที่เริ่มจากความกระชับของผิวและการรู้สึกเสียวซ่า จากนั้นจะมีอาการบวมที่รุนแรงและเจ็บปวด หากไม่ได้รับการรักษาอาการบวมนี้จะลดลงประมาณหนึ่งถึงสามวัน อาการเหล่านี้สามารถป้องกันไม่ให้คุณเข้าร่วมในกิจกรรมตามปกติ ยกตัวอย่างเช่นนิ้วมือของคุณอาจจะพองได้เพื่อไม่ให้โค้งงอและเท้าของคุณอาจบวมเกินไปที่จะสวมรองเท้า

บวมที่ผิวหนังจาก HAE อาจส่งผลต่อ:

มือ

เท้า

ใบหน้าและปาก

• อวัยวะเพศ 999> บวมที่ท้อง
• บวมท้อง
• บวมในทางเดินอาหารทำให้ครึ่งหนึ่งของ การโจมตี HAE ทั้งหมด เมื่ออาการทางเดินอาหารได้รับผลกระทบในระหว่างการโจมตี HAE อาจทำให้เกิดอาการปวดท้องอย่างรุนแรงอาการคลื่นไส้ 999 อาเจียนท้องเสีย 999 ภาวะขาดน้ำในคนที่ไม่ได้รับการวินิจฉัย HAE อาการท้องสามารถ นำไปสู่การผ่าตัดที่ไม่จำเป็นถ้าพวกเขากำลังสับสนกับเงื่อนไขเช่นไส้ติ่งอักเสบกระตุกรังไข่หรือซีสต์รังไข่ร้าว
• ในกรณีที่รุนแรงการสูญเสียของเหลวในร่างกายจากอาการบวมที่ท้องอาจทำให้เกิดภาวะช็อกเฉียบพลัน นี่เป็นภาวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตที่ต้องได้รับการดูแลรักษาทางการแพทย์ทันที
• อาการบวมที่ลำคอ

อาการบวมที่คอเป็นอาการที่รุนแรงและเป็นอันตรายที่สุดของ HAE ประมาณร้อยละ 50 ของคนที่เป็น HAE ได้มีอาการบวมที่คออย่างน้อยหนึ่งราย

หากคุณคิดว่าลำคอของคุณบวมหรือหากคุณมีปัญหาในการหายใจกลืนหรือพูดคุณควรโทร 911 อาการอักเสบของลำคออาจส่งผลร้ายแรงหากปิดทางเดินลมหายใจ โดยปกติจะใช้เวลาหลายชั่วโมงในการโจมตีเหล่านี้เพื่อพัฒนา แต่บางครั้งก็เกิดขึ้นได้เร็วขึ้น

• อาการของการอักเสบในลำคอ ได้แก่:
• การเปลี่ยนคุณภาพเสียงหรือความเสียงหายใจ
• การกลืนลำบาก
• หายใจลำบาก
• ไม่เหมือนอาการแพ้ยาปฏิชีวนะและสเตียรอยด์สเตียรอยด์ไม่สามารถใช้รักษาอาการบวมที่คอได้ แห่

หากคุณรักษาอาการบวมที่คอที่บ้านคุณควรแสวงหาการรักษาพยาบาลทันทีเพื่อให้แน่ใจว่าทางเดินลมหายใจของคุณปลอดภัย

สิ่งที่ก่อให้เกิดอาการ HAE?

ขณะที่การโจมตี HAE บางอย่างเกิดขึ้นโดยปราศจากคำอธิบายเหตุการณ์หรือกิจกรรมบางอย่างอาจทำให้เกิดอาการ HAE ได้ การตระหนักถึงสิ่งที่ก่อให้เกิดการโจมตีของคุณสามารถช่วยคุณหลีกเลี่ยงหรือจัดการได้ สาเหตุเหล่านี้รวมถึง

ความวิตกกังวลหรือความเครียด

งานทันตกรรม

การผ่าตัด

• โรค
• โรค
• อาหารบางอย่าง

ปัจจัยทางกายภาพหรือสิ่งแวดล้อม

การจัดการอาการ HAE

เป็นภาวะที่มีชีวิตยาวนานอาการของโรคนั้นสามารถจัดการได้ด้วยแผนการรักษาและยาที่เหมาะสม คุณสามารถใช้ยาเป็นประจำเพื่อป้องกันการโจมตี การรักษาอาการบาดเจ็บทันทีที่คุณรู้จักอาการเหล่านี้จะช่วยลดผลกระทบต่อชีวิตของคุณด้วย

การเก็บรักษาบันทึกหรือบันทึกประจำวันเพื่อทำความเข้าใจกับอาการของคุณและสิ่งที่ทำให้เกิดอาการเหล่านี้จะช่วยให้คุณและแพทย์ของคุณมีแผนในการจัดการ HAE ด้วย ด้วยการจัดการที่ถูกต้องคุณสามารถใช้ชีวิตที่เต็มไปด้วย HAE