รับข้อมูลเกี่ยวกับโรคหัวใจวายชนิด Hypoplastic

โรคหัวใจ Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) คืออะไร?

ดาวน์ซินโดรมหัวใจซ้าย (Hypoplastic left heart syndrome - HLHS) เป็นข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นยาก แต่ร้ายแรง ใน HLHS ด้านซ้ายของหัวใจของเด็กยังไม่เจริญ นี้มีผลต่อการไหลเวียนของเลือดผ่านหัวใจของพวกเขา

ในหัวใจปกติด้านขวาจะสูบฉีดโลหิตที่ต้องการออกซิเจนไปยังปอดจากนั้นด้านซ้ายจะฉีดเลือดกับออกซิเจนสดไปยังเนื้อเยื่อของร่างกาย ใน HLHS ด้านซ้ายไม่สามารถทำงานได้ ในช่วงสองสามวันแรกหลังคลอดด้านขวาของหัวใจสามารถสูบฉีดเลือดไปยังปอดและร่างกายได้ นี่เป็นไปได้เพราะมีช่องว่างระหว่างอุโมงค์ทั้งสองข้างของหัวใจเรียก ductus arteriosus อย่างไรก็ตามการเปิดนี้จะปิดลงเร็ว ๆ นี้ จากนั้นจะกลายเป็นเรื่องยากสำหรับเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปสู่ร่างกาย

HLHS มักต้องผ่าตัดเปิดหัวใจหรือปลูกถ่ายหัวใจในไม่ช้าหลังคลอด ตามศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค (CDC) หนึ่งในทุก ๆ 4, 344 ทารกที่เกิดในสหรัฐอเมริกามีอาการนี้

AdvertisementAdvertisement

อาการ

อาการของโรคหัวใจ Hypoplastic Left Heart คืออะไร?

ตั้งแต่เกิดข้อบกพร่องในขณะที่ลูกน้อยยังอยู่ในครรภ์อาการส่วนใหญ่เกิดขึ้นทันทีหลังคลอด บริเวณด้านซ้ายของหัวใจจะแตกต่างกันไปดังนั้นอาการจะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับเด็ก

อาการทั่วไปของ HLHS ได้แก่:

• สีฟ้ากับผิวริมฝีปากและเล็บ
• การขาดความอยากอาหาร
• อาการง่วงนอน
• การไม่ออกกำลังกาย
• การศึกษาแบบขยาย
• การจ้องมองที่ว่างเปล่า
• ความหม่นหมอง
• ผิวหนังที่ขับเหงื่อ
• ผิวหนังเรื้อรัง
• การหายใจหนัก
• การหายใจอย่างรวดเร็ว
• หัวใจเต้นเร็วขึ้น
• มือและเท้าที่เย็น
• หัวใจอ่อน

การโฆษณา

สาเหตุ

สาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลวจากหัวใจ Hypoplastic?

ในเด็กส่วนใหญ่ HLHS เกี่ยวข้องกับข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้:

• ความผิดปกติทางพันธุกรรม
• การติดเชื้อของโครโมโซมผิดปกติ
• กับสารพิษต่อสิ่งแวดล้อม

บางครั้ง HLHS เกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน

ส่วนต่อไปนี้ของหัวใจมักได้รับผลกระทบจาก HLHS:

• วาล์ว mitral จะควบคุมการไหลเวียนของเลือดระหว่างห้องบนซ้ายหรือห้องโถงซ้ายและล่างซ้ายหรือห้องซ้ายของหัวใจเด็ก
• ช่องซ้ายเป็นช่องซ้ายล่างของหัวใจของเด็ก จะส่งเลือดไปยังเส้นเลือดใหญ่หรือเส้นเลือดใหญ่ หลอดเลือดแดงหลักของพวกเขาจะให้เลือดออกซิเจนแก่ส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย การพัฒนาด้านซ้ายของช่องท้องมีผลต่อชีวิตของเด็กเพราะความสัมพันธ์โดยตรงกับการไหลเวียนของเลือดที่ผ่านออกซิเจนผ่านส่วนที่เหลือของร่างกาย
• วาล์วเลือดจะตรวจสอบการไหลเวียนของโลหิตจากหัวใจของลูกไปสู่เส้นเลือดใหญ่
• เส้นเลือดใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงใหญ่ที่สุดในร่างกายของเด็กเป็นหลอดเลือดหลักที่นำพาจากหัวใจไปสู่ร่างกาย

ทารกที่มี HLHS มักมีข้อบกพร่องเกี่ยวกับผนังด้านข้างของแอลทีดี นี่คือช่องว่างระหว่างช่องซ้ายบนและด้านขวาบนของหัวใจ

AdvertisementAdvertisement

การวินิจฉัยโรค

วินิจฉัยโรคหัวใจ Hypoplastic Left Heart Syndrome?

คุณหมอของทารกจะตรวจสอบพวกเขาเมื่อพวกเขากำลังเกิดเพื่อตรวจสอบปัญหาใด ๆ ไม่ชัดเจน หากแพทย์ของบุตรหลานของคุณสังเกตเห็นอาการ HLHS ใด ๆ พวกเขาอาจต้องการให้แพทย์หัวใจเด็กตรวจเด็กของคุณได้ทันที

การพูดพาดพิงถึงหัวใจเป็นอีกหนึ่งสัญญาณทางกายภาพที่ลูกของคุณมี HLHS เสียงกระหึ่มของหัวใจเป็นเสียงผิดปกติที่เกิดจากเลือดไหลไม่ถูกต้อง คุณแพทย์ของเด็กสามารถได้ยินสิ่งนี้ด้วยเครื่องฟังเสียง ในบางกรณี HLHS ได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอดขณะที่แม่กำลังตรวจอัลตราซาวนด์

อาจใช้การตรวจวินิจฉัยต่อไปนี้ด้วยเช่นกัน:

• X-ray หน้าอกใช้รังสีเพื่อสร้างภาพหัวใจของเด็ก
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจวัดกิจกรรมทางไฟฟ้าในหัวใจของเด็ก มันจะเปิดเผยได้ว่าหัวใจของพวกเขาเต้นผิดปกติและมันจะช่วยให้แพทย์ของบุตรหลานของคุณเรียนรู้ว่ามีความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจหรือไม่
• echocardiogram ใช้คลื่นเสียงเพื่อสร้างภาพลักษณ์ของโครงสร้างทางกายภาพและการทำงานของหัวใจเด็ก คลื่นจะสร้างภาพเคลื่อนไหวของหัวใจและวาล์วทั้งหมดของหัวใจ
• หัวใจ MRI ใช้สนามแม่เหล็กและคลื่นวิทยุเพื่อสร้างภาพหัวใจของเด็ก

การโฆษณา

การรักษา

อาการหัวใจวายจากหัวใจ Hypoplastic ได้รับการรักษาอย่างไร?

เด็กที่เกิดมาพร้อมกับ HLHS มักถูกพาตัวไปที่แผนกผู้ป่วยหนักทารกแรกเกิดทันทีหลังคลอด การบำบัดด้วยออกซิเจนเช่นออกซิเจนผ่านหน้ากากระบายอากาศหรือหน้ากากออกซิเจนจะถูกใช้ทันทีพร้อมกับหลอดเลือดดำหรือ IV ยาเพื่อช่วยให้หัวใจและปอดของพวกเขา มีสองประเภทที่สำคัญของการผ่าตัดเพื่อแก้ไขหัวใจของพวกเขาไม่สามารถที่จะปั๊มเลือดออกซิเจนกลับเข้าไปในร่างกายของพวกเขา พวกเขาสองการผ่าตัดที่สำคัญคือฉากการฟื้นฟูหัวใจและการปลูกถ่ายหัวใจ

การฟื้นฟูสมรรถภาพหัวใจที่สร้างขึ้นใหม่

การผ่าตัดทำคราฟท์จะดำเนินการใน 3 ขั้นตอน ขั้นตอนแรกคือหลังคลอดขั้นตอนต่อไปจะเกิดขึ้นเมื่อบุตรของท่านมีอายุระหว่าง 2 ถึง 6 เดือนและครั้งสุดท้ายเมื่อบุตรของท่านมีอายุระหว่าง 18 เดือนถึง 4 ขวบ เป้าหมายสุดท้ายของการผ่าตัดคือการสร้างหัวใจของพวกเขาเพื่อให้เลือดสามารถข้ามทางด้านซ้ายด้อยพัฒนาได้

ต่อไปนี้เป็นขั้นตอนการผ่าตัดในการฟื้นฟูหัวใจ:

ขั้นที่ 1: ขั้นตอน Norwood

ระหว่างขั้นตอน Norwood แพทย์ของบุตรของคุณจะสร้างหัวใจของตัวเองใหม่รวมถึง aorta โดยการเชื่อมต่อกับ aorta ของพวกเขาโดยตรงไปยังด้านล่าง ด้านขวาของหัวใจ หลังการผ่าตัดผิวของลูกน้อยอาจมีสีฟ้า เนื่องจากเลือดที่ได้รับออกซิเจนและเลือดที่ผ่านการ deoxygenated จะยังคงมีส่วนร่วมอยู่ในหัวใจของพวกเขา อย่างไรก็ตามอัตราการรอดชีวิตโดยรวมของบุตรหลานของคุณจะเพิ่มขึ้นหากพวกเขาอยู่รอดในขั้นตอนนี้ของการผ่าตัด

ขั้นตอนที่ 2: Glenn Shunt

ในระยะที่สองหมอของบุตรของท่านจะเริ่มจัดเส้นทางเลือดที่ต้องการออกซิเจนโดยตรงไปยังปอดแทนหัวใจของพวกเขาแพทย์ของบุตรของท่านจะเปลี่ยนเส้นทางใหม่โดยใช้สิ่งที่เรียกว่า Glenn shunt

ขั้นตอนที่ 3: ขั้นตอน Fontan

ระหว่างขั้นตอน Fontan แพทย์ของบุตรของท่านจะทำการปรับเปลี่ยนเส้นทางเลือดใหม่ในระยะที่สอง เมื่อถึงจุดนี้ห้องขวาของหัวใจของเด็กจะมีเฉพาะเลือดที่อุดมไปด้วยออกซิเจนและจะรับผิดชอบในการสูบฉีดโลหิตนี้ไปทั่วร่างกายของพวกเขา เลือดที่ต้องการออกซิเจนจะไหลเข้าสู่ปอดของพวกเขาแล้วเข้าไปในห้องขวาของหัวใจ

หลังการผ่าตัด

หลังจากการสร้างฉากเสร็จสิ้นแล้วลูกน้อยของคุณจะได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด หัวใจของพวกเขามักจะถูกทิ้งไว้ แต่ถูกปกคลุมด้วยผ้าม่านที่ปราศจากเชื้อ นี่คือการป้องกันการบีบอัดโดยกรงซี่โครงของพวกเขา หลายวันต่อมาเมื่อหัวใจของพวกเขาปรับตัวให้เข้ากับรูปแบบการไหลเวียนแบบใหม่หน้าอกของพวกเขาจะถูกปิด

หากบุตรของท่านได้รับการผ่าตัดหัวใจพวกเขาจะต้องใช้ยาภูมิคุ้มกันเพื่อป้องกันไม่ให้พวกเขาถูกปฏิเสธในช่วงที่เหลือของชีวิต

AdvertisingAdvertisement

Outlook

Outlook ระยะยาวคืออะไร?

เด็กที่มี HLHS จะต้องได้รับการดูแลตลอดชีวิต หากไม่มีการแทรกแซงทางการแพทย์ในช่วง 2-3 วันแรกของชีวิตทารกส่วนใหญ่ที่มี HLHS จะตาย สำหรับทารกส่วนใหญ่การผ่าตัดสามขั้นตอนมีการแนะนำแทนการปลูกถ่ายหัวใจ

อย่างไรก็ตามแม้หลังจากการผ่าตัดแล้วการปลูกถ่ายอาจมีความจำเป็นต่อไปในชีวิต หลังจากการผ่าตัดบุตรของท่านจะต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ บ่อยครั้งมากเด็กที่มี HLHS มีความแข็งแรงทางร่างกายน้อยกว่าเด็กคนอื่น ๆ ในวัยของตนเองและช้ากว่าในการพัฒนา

ผลกระทบระยะยาวอื่น ๆ อาจรวมถึง:

• เหนื่อยง่ายเมื่อออกกำลังกายหรือเล่นกีฬา
• ปัญหาเกี่ยวกับจังหวะการเต้นของหัวใจที่สม่ำเสมอ
• การสะสมของของเหลวในส่วนสำคัญของร่างกายรวมทั้งปอดท้องท้องขาและ เท้า
• เลือดอุดตันที่อาจทำให้เกิด stroke 999> การพัฒนาที่ผิดปกติเนื่องจากสมองและปัญหาเกี่ยวกับระบบประสาท
• ความจำเป็นในการทำศัลยกรรม
• ขอแนะนำให้คุณเก็บประวัติโดยละเอียดเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของบุตรของท่าน สิ่งนี้จะเป็นประโยชน์สำหรับแพทย์ที่บุตรหลานของคุณเข้าเยี่ยมชมในอนาคต ตรวจสอบให้แน่ใจว่าได้สื่อสารกับเด็กอย่างชัดเจนเพื่อให้พวกเขาสามารถแสดงความรู้สึกและความห่วงใยได้