Granulomatosis ของ WeGener: อาการ, Outlook และอื่น ๆ

อาการนี้คืออะไร?

การเกิด granulomatosis ของ Wegener เป็นโรคที่พบได้บ่อยๆซึ่งทำให้เกิดการติดไฟและความเสียหายของหลอดเลือดเล็ก ๆ ในอวัยวะต่างๆรวมทั้งไตปอดไซนัส การอักเสบช่วยลดการไหลเวียนของเลือดและป้องกันไม่ให้ออกซิเจนเพียงพอจากการเดินทางไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อของคุณ สิ่งเหล่านี้ส่งผลต่อประสิทธิภาพการทำงานของเครื่อง

ก้อนเนื้อเยื่ออักเสบที่เรียกว่า granulomas จะก่อตัวขึ้นรอบ ๆ หลอดเลือด Granulomas สามารถทำลายอวัยวะได้

สภาพนี้เป็นที่รู้จักในฐานะ granulomatosis ที่มี polyangiitis (GPA)

GPA เป็นหนึ่งใน vasculitis หลายชนิดซึ่งเป็นโรคที่ทำให้เกิดการอักเสบในหลอดเลือด

AdvertisementAdvertisement

อาการ

อาการคืออะไร?

GPA บางครั้งไม่ก่อให้เกิดอาการในระยะเริ่มแรกของโรค จมูกไซนัสและปอดมักเป็นบริเวณแรกที่ได้รับผลกระทบ

อาการที่คุณพัฒนาขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง:

• จมูก อาการอาจรวมถึงเลือดกำเดาและ crusting
• Sinuses อาจมีการติดเชื้อไซนัสหรืออาจมีอาการน้ำมูกไหลหรือมีน้ำมูกไหล
• ปอด อาจมีอาการไอ, เสมหะที่เปื้อนเลือด, หายใจถี่, หรือหายใจไม่ออก
• หู การติดเชื้อที่หูความเจ็บปวดและการสูญเสียการได้ยินอาจเกิดขึ้นได้
• ตา อาการอาจรวมถึงอาการแดงปวดหรือการเปลี่ยนวิสัยทัศน์
• Skin อาจมีแผลฟกช้ำหรือผื่นขึ้น
• ไต คุณอาจมีเลือดในปัสสาวะ
• ข้อต่อ อาจมีอาการบวมและปวดในข้อต่อ
• ประสาท อาจมีอาการชามึนงงปวดศีรษะหรือปวดที่แขนขามือหรือเท้า

ไข้หวัด

• ความรู้สึกไม่สบายทั่วไปที่เรียกว่าอาการป่วยจากเหงื่อออกตอนกลางคืน
• ปวดเมื่อยและปวด
• น้ำหนัก สูญเสีย
• สาเหตุ
• สาเหตุนี้เป็นอย่างไร
• GPA เป็นโรค autoimmune ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผิดพลาดในการโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีของตัวเอง ในกรณีของ GPA ระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีหลอดเลือด

แพทย์ไม่ทราบว่าเป็นสาเหตุของการโจมตีด้วยระบบภูมิต้านทานเนื้อร้าย ยีนดูเหมือนจะไม่ค่อยมีส่วนร่วมและ GPA ไม่ค่อยมีการทำงานในครอบครัว

การติดเชื้ออาจมีส่วนเกี่ยวข้องในการกระตุ้นให้เกิดโรค เมื่อไวรัสหรือแบคทีเรียเข้าสู่ร่างกายระบบภูมิคุ้มกันของคุณตอบสนองด้วยการส่งเซลล์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบ การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันอาจทำให้เนื้อเยื่อแข็งแรงเสียหาย

ในกรณีของ GPA หลอดเลือดเสียหาย อย่างไรก็ตามไม่มีแบคทีเรียไวรัสหรือเชื้อราไม่มีการเชื่อมโยงกับโรคอย่างแน่นอน

คุณสามารถเป็นโรคนี้ในวัยใดก็ได้ แต่พบได้บ่อยในคนวัย 40 ถึง 65 ปี

อัตราการเกิดขึ้น

การเกิดขึ้นของโรค

เป็นอย่างไร?

GPA เป็นโรคที่หายากมาก ตามที่ U.เอสหอสมุดเวชศาสตร์แห่งชาติมีเพียง 3 ในทุกๆ 100,000 คนในสหรัฐอเมริกาเท่านั้นที่จะได้รับ

การวินิจฉัย

วินิจฉัยได้อย่างไร?

แพทย์ของคุณจะถามเกี่ยวกับอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณก่อน จากนั้นคุณจะได้รับการสอบ

มีหลายประเภทที่แพทย์ของคุณอาจใช้เพื่อช่วยในการวินิจฉัย

การตรวจเลือดและปัสสาวะ

แพทย์ของคุณอาจใช้การตรวจเลือดและปัสสาวะต่อไปนี้:

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) test

การตรวจเลือดนี้จะค้นหาโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดีที่คนส่วนใหญ่มี GPA อย่างไรก็ตามคุณไม่สามารถยืนยันได้ว่าคุณมี GPA ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี GPA มีผลการทดสอบ ANCA เชิงลบ

อัตราการตกตะกอนโปรตีน C-reactive และเม็ดเลือดแดง (อัตรา sed)

• การตรวจเลือดเหล่านี้สามารถใช้เพื่อระบุการอักเสบในร่างกายของคุณ การนับเม็ดเลือด (CBC)
• A CBC คือการทดสอบทั่วไปที่ใช้วัดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดของคุณ จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำเป็นสัญญาณของโรคโลหิตจางซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในคนที่มีเกรดเฉลี่ยที่ไตซึ่งได้รับผลกระทบ ปัสสาวะหรือ creatinine ในเลือด
• การทดสอบเหล่านี้เป็นการวัดระดับของ creatinine ของเสียในปัสสาวะหรือในเลือดของคุณ ระดับ creatinine สูงเป็นสัญญาณว่าไตของคุณไม่ทำงานดีพอที่จะกรองของเสียจากเลือดของคุณ การทดสอบภาพ
• การทดสอบเหล่านี้จะถ่ายภาพจากภายในร่างกายของคุณเพื่อค้นหาความเสียหายของอวัยวะ: X-rays

X-ray หน้าอกใช้รังสีเพียงเล็กน้อยเพื่อถ่ายภาพบริเวณที่ได้รับผลกระทบเช่นปอดและหลอดเลือด

การสแกน CT

• การทดสอบนี้ใช้คอมพิวเตอร์และเครื่อง X-ray หมุนเพื่อถ่ายภาพรายละเอียดของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ การสแกน MRI
• MRI ใช้แม่เหล็กและคลื่นวิทยุเพื่อสร้างภาพตัดขวางรายละเอียดของพื้นที่ที่มีปัญหาโดยไม่มีกระดูกที่กีดขวางมุมมองของเนื้อเยื่อและอวัยวะ Biopsy
• วิธีเดียวที่จะยืนยันได้ว่าคุณมี GPA อยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อ ในระหว่างขั้นตอนการผ่าตัดนี้แพทย์ของคุณจะเอาเนื้อเยื่อเล็ก ๆ ออกจากอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเช่นปอดหรือไตและส่งไปที่ห้องปฏิบัติการ ช่างเทคนิคห้องทดลองมองตัวอย่างใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อดูว่ามีลักษณะเป็น GPA หรือไม่ การตรวจชิ้นเนื้อเป็นขั้นตอนการบุกรุก แพทย์ของคุณอาจแนะนำการตรวจชิ้นเนื้อถ้าผลการตรวจเลือดปัสสาวะหรือภาพมีความผิดปกติและพวกเขาสงสัย GPA

AdvertisementAdvertisement

Treatment

วิธีการรักษานั้น?

GPA สามารถทำลายอวัยวะได้อย่างถาวร แต่สามารถรักษาได้ คุณอาจต้องกินยาในระยะยาวเพื่อป้องกันไม่ให้โรคกลับมา

ยาเสพติดที่แพทย์ของคุณสามารถกำหนด ได้แก่

ยาต้านการอักเสบเช่น corticosteroids (prednisone)

ยาลดภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) และ methotrexate

เคมีบำบัด rituximab (Rituxan)

• แพทย์ของคุณอาจรวมยาเช่น cyclophosphamide และ prednisone เพื่อลดอาการอักเสบได้อย่างมีประสิทธิภาพ กว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของคนปรับปรุงด้วยการรักษานี้
• หาก GPA ของคุณไม่รุนแรงแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้รักษาด้วย prednisone และ methotrexateยาเหล่านี้มีผลข้างเคียงน้อยกว่า cyclophosphamide และ prednisone
• ยาที่ใช้รักษา GPA อาจทำให้เกิดผลข้างเคียง ผลข้างเคียงบางอย่างเป็นเรื่องรุนแรง ตัวอย่างเช่นพวกเขาสามารถลดความสามารถในร่างกายของคุณในการต่อสู้กับการติดเชื้อหรือทำให้กระดูกอ่อนแอลงได้ แพทย์ของคุณควรติดตามผลข้างเคียงเช่นนี้

หากโรคมีผลต่อปอดแพทย์ของคุณอาจกำหนดให้ยาปฏิชีวนะชนิดผสมเช่น sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra) เพื่อป้องกันการติดเชื้อ

การโฆษณา

ภาวะแทรกซ้อน

มีภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้หรือไม่?

GPA อาจรุนแรงมากถ้าไม่ได้รับการรักษาและอาจเลวร้ายลงอย่างรวดเร็ว ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่:

ไตวาย

ความล้มเหลวของปอด

การสูญเสียการได้ยิน

• โรคหัวใจ
• อาการโลหิตจาง
• แผลที่ผิวหนัง
• ความเสียหายที่จมูก
• หลอดเลือดดำอุดตันในหลอดเลือดดำ (DVT) ลิ่มเลือดในเส้นเลือดดำที่ลึกของขา
• คุณจะต้องใช้ยาต่อไปเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค GPA กลับมาประมาณครึ่งหนึ่งของประชากรภายในสองปีหลังจากที่หยุดการรักษา
• AdvertisingAdvertisement
• Outlook

แนวโน้มคืออะไร?

มุมมองสำหรับผู้ที่มี GPA ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง ยาสามารถรักษาสภาพนี้ได้อย่างมีประสิทธิภาพ อย่างไรก็ตามอาการกำเริบเป็นเรื่องปกติ คุณจะต้องไปพบแพทย์เพื่อทำการทดสอบติดตามผลเพื่อให้แน่ใจว่า GPA ไม่กลับมาและเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อน