ถามผู้เชี่ยวชาญ: เข้าใจ Polycythemia Vera และ Myelofibrosis
สารบัญ:
- การทำความเข้าใจเกี่ยวกับ Polycythemia Vera (PV) และ Myelofibrosis (MF)
- JAK2 ฉันได้รับการกลายพันธุ์นี้ได้อย่างไร? ฉันหมายถึง
- เป็นการยากที่จะคาดการณ์สำหรับผู้ป่วยแต่ละราย บางการศึกษาได้ชี้ให้เห็นว่าอัตราความคืบหน้าของ MF อยู่ที่ประมาณ 10-15 เปอร์เซ็นต์ในช่วง 10-15 ปี ความคืบหน้าอาจเกิดขึ้นได้เร็วขึ้นสำหรับบางคนและต่อมาสำหรับคนอื่น ๆ ดังนั้นการตรวจสอบอย่างรอบคอบเป็นสิ่งสำคัญ ผู้ป่วยและแพทย์ควรตระหนักถึงสัญญาณและอาการที่สามารถแจ้งการเปลี่ยนแปลงได้ นี่เป็นการยากที่จะคาดการณ์สำหรับผู้ป่วยแต่ละราย บางการศึกษาได้ชี้ให้เห็นว่าอัตราความคืบหน้าของ MF อยู่ที่ประมาณ 10-15 เปอร์เซ็นต์ในช่วง 10-15 ปี ความคืบหน้าสามารถ … อ่านเพิ่มเติม
- ruxolitinib (Jakafi) ได้รับการรับรองสำหรับคนบางคนที่มี PV ซึ่งไม่สามารถตอบสนองต่อ hydroxyurea ได้ การตอบสนองที่ไม่เพียงพออาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมอาการบางอย่างจาก PV รวมทั้งจากม้ามโตหรืออาการคันรุนแรง อีกตัวอย่างหนึ่งอาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมการนับเม็ดเลือดแม้ว่าจะมียา hydroxyurea เพียงพอ ผู้ที่มีความไม่สามารถทนต่อ hydroxyurea อาจมีผลข้างเคียงที่สำคัญเช่นการนับเม็ดเลือดต่ำหรือผิวหนังเป็นแผล Ruxolitinib ได้รับการรับรองเฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวกับ hydroxyureaโชคดีที่นี่เป็นเพียงส่วนน้อยของผู้ป่วย ในผู้ป่วยที่มีสิทธิ์สิ่งพิมพ์ได้แสดงให้เห็นว่า ruxolitinib (Jakafi) สามารถช่วยควบคุมจำนวนเม็ดเลือดแดงได้โดยไม่ต้องมีภาวะโลหิตจาง (การทำโลหิตออกเป็นวิธีการที่จะเอาเลือดออกจากร่างกายเพื่อลดเม็ดเลือดแดง) นอกจากนี้ Ruxolitinib ยังช่วยลดอาการที่เป็นภาระที่เกี่ยวข้องหรือไม่เกี่ยวข้องกับม้าม ผลข้างเคียงบางอย่างอาจเกิดขึ้นเช่นการลดการนับเม็ดเลือดการเพิ่มน้ำหนักการเปลี่ยนแปลงคอเลสเตอรอลการติดเชื้อ (รวมถึงโรคงูสวัด) และอาการทางกายภาพ (ปวดศีรษะเวียนศีรษะช้ำ) ผลข้างเคียงเหล่านี้ต้องได้รับการตรวจสอบอย่างละเอียด นอกจาก hydroxyurea และ ruxolitinib ยาอื่นที่อยู่ภายใต้การประเมินผลสำหรับการรักษา PV คือ pegylated interferon ในการทดลองทางคลินิกก่อนหน้านี้ยานี้ช่วยควบคุมจำนวนเม็ดเลือดและช่วยหดม้ามได้ ผู้ป่วยบางรายมีประสบการณ์การลดลงของภาระจากการกลายพันธุ์
- แนวโน้มในระยะยาวจะดีขึ้นอย่างแน่นอน ขั้นแรกการพยากรณ์โรคใน MF มีความแตกต่างกันมาก ในขณะที่บางคนมีคุณลักษณะความเสี่ยงที่สูงขึ้นคนอื่น ๆ สามารถเพลิดเพลินไปกับช่วงเวลาที่ยืนยาวได้ แนวโน้มจะดีขึ้นตามการค้นพบของเครื่องหมายการพยากรณ์โรคการมีส่วนร่วมที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของเชื้อโรคและที่สำคัญการรักษาใหม่ ปัจจุบันมีการทดลองทางคลินิกแบบไม่ต่อเนื่องเป็นประวัติการณ์ซึ่งเกี่ยวข้องกับยาหรือการผสมผสานที่แปลกใหม่ แนวโน้มระยะยาวจะดีขึ้นอย่างแน่นอน ขั้นแรกการพยากรณ์โรคใน MF มีความแตกต่างกันมาก ในขณะที่บางคนมีคุณลักษณะความเสี่ยงที่สูงขึ้นคนอื่น ๆ สามารถเพลิดเพลินไปกับช่วงเวลาที่ยืนยาวได้ มุมมอง … อ่านเพิ่มเติม
- สิ่งสำคัญคือต้องประเมินอาการที่ผู้ป่วยรายงานและพารามิเตอร์วัตถุประสงค์ อาการบางอย่างเช่นการลดน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบายอาการไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้และการขับเหงื่อที่เปียกโชกอาจหมายถึงความก้าวหน้า การเพิ่มขนาดของม้ามยังหมายถึงความก้าวหน้า ลักษณะของโรคโลหิตจางโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความจำเป็นในการถ่ายเลือดอาจเป็นสัญญาณของความคืบหน้า อาการอื่น ๆ ของความก้าวหน้ารวมถึงความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือด ซึ่งอาจรวมถึงเซลล์ขาวสูงหรือต่ำเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำเกล็ดเลือดสูงหรือต่ำและการเพิ่มขึ้นของเซลล์สีขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเรียกว่า blasts เป็นสิ่งสำคัญในการประเมินทั้งอาการที่ผู้ป่วยรายงานอาการและพารามิเตอร์วัตถุประสงค์ อาการบางอย่างเช่นการสูญเสียน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบายไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้และการขับเหงื่อที่เปียกโชก … อ่านเพิ่มเติม
- เป็นการดีที่สุดในการตัดสินใจเกี่ยวกับความถี่ในการเข้ารับการตรวจจากแพทย์ทางโลหิตวิทยาโดยดูจากอาการและความต้องการเฉพาะของคุณ ผู้ป่วยบางรายต้องเข้ารับการตรวจในแต่ละเดือนขณะที่คนอื่น ๆ ต้องเข้ารับการตรวจทุก 3 หรือ 6 เดือนเท่านั้นทุกอย่างขึ้นอยู่กับความต้องการส่วนบุคคลของคุณ ในขณะที่ลำเอียงฉันคิดว่าผู้ป่วยโรคเอดส์ทั้งหมดควรพยายามที่จะดูผู้เชี่ยวชาญ MF ที่จุดหนึ่งเพื่อให้ถึงวันที่มีความก้าวหน้าในสาขา มันอาจเป็นเรื่องยากมากที่จะรักษาตัวแม้กระทั่งสำหรับพวกเราที่ได้เห็นผู้ป่วย MF ทุกคลินิกให้คนเดียวที่เห็นโรคเลือดและโรคมะเร็งที่แตกต่างกันในช่วงหนึ่งวัน เป็นการดีที่สุดในการตัดสินใจเกี่ยวกับความถี่ในการเข้าชมโลหิตวิทยาของคุณโดยพิจารณาจากอาการและความต้องการเฉพาะของคุณ ผู้ป่วยบางรายต้องได้รับการเข้าชมในแต่ละเดือนขณะที่คนอื่น ๆ ต้องการเพียงอย่างเดียว … อ่านเพิ่มเติม
การทำความเข้าใจเกี่ยวกับ Polycythemia Vera (PV) และ Myelofibrosis (MF)
คุณถามเรามีผู้เชี่ยวชาญในการตอบ!
Brady L. Stein, MD, MHS
ผู้ช่วยศาสตราจารย์แพทยศาสตร์
มหาวิทยาลัย Northwestern Feinberg School of Medicine
Division of Brady Stein กำกับการศึกษาโครงการ MPN ที่ Northwestern University และปัจจุบันเป็นสถาบัน PI ในการศึกษาทางคลินิกสำหรับผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกที่เป็นเนื้องอกของ Myeloproliferative เขาเป็นสมาชิกของคณะกรรมการปัจจุบันที่ NCCN แนวทางสำหรับ Syndromes Myelodysplastic เช่นเดียวกับแนวทางใหม่ NCCN สำหรับ Myeloproliferative Neoplasms นอกจากนี้เขายังทำหน้าที่ในคณะกรรมการการสื่อสารสำหรับสังคมอเมริกันของโลหิตวิทยาและเป็น PI ของการศึกษาผู้ริเริ่มการศึกษาของการยับยั้ง Aurora Kinase A นอกจากนี้ดร. เขาเป็นสถาบัน PI ในการศึกษาเกี่ยวกับภาวะ polycythemia vera ซึ่งเขาเป็นคณะกรรมการที่ปรึกษาทางวิทยาศาสตร์ด้วยเช่นกัน
ดร. สไตน์ได้รับเชิญจาก ASH satellite symposia, จุดเด่นของ ASH ใน MPNs, ann ความคิดเห็นทางโลหิตวิทยาและรากฐานของผู้ป่วย เขาได้มีส่วนร่วมในการประชุมผู้ป่วย / การศึกษาผ่านทางโทรศัพท์กับ Cancer Care และทำหน้าที่ใน Myelofibrosis Advisory Committee สำหรับ ACCC เขาได้รับรางวัล MF challenge grant for immunotherapy trial ซึ่งจะเริ่มเปิดฉากในฤดูใบไม้ร่วงปี 2016PV เป็นโรคที่หาได้ยาก ฉันจะอธิบายให้คนที่ฉันรักได้อย่างไรโดยไม่ได้รับการรักษาทางคลินิกมากนักดังนั้นพวกเขาจึงสามารถเข้าใจสิ่งที่ฉันเผชิญได้?
ฉันได้รับการวินิจฉัยหลังจากแพทย์ของฉันเห็นว่าฉันมีการกลายพันธุ์ของยีน
JAK2 ฉันได้รับการกลายพันธุ์นี้ได้อย่างไร? ฉันหมายถึง
JAK2 เป็นสวิทช์ที่ช่วยให้ไขกระดูกสามารถควบคุมการผลิตเลือดได้ โดยปกติสวิตช์นี้จะมีความผันผวนในตำแหน่งเปิด / ปิด ในเกือบทุกคนที่มี PV, สวิตช์นี้ได้รับการแก้ไขในตำแหน่ง "on" อย่างต่อเนื่องส่งสัญญาณสำหรับการนับจำนวนเลือดไปยังไขกระดูก การกลายพันธุ์จะได้รับในวัยผู้ใหญ่; คนไม่ได้เกิดมาพร้อมกับมัน การกลายพันธุ์เกิดขึ้นแบบสุ่ม ในขณะที่บางครอบครัวมีความโน้มเอียงโดยทั่วไปไม่มีอะไรที่คนทำหรือไม่ได้ทำเพื่อทำให้เกิดการกลายพันธุ์ ฉันหมายถึง JAK2 เป็นสวิทช์ที่ช่วยให้ไขกระดูกสามารถควบคุมการผลิตเลือดได้ โดยปกติสวิตช์นี้จะมีความผันผวนในตำแหน่งเปิด / ปิด ในเกือบทุกคน … อ่านเพิ่มเติม โอกาสที่ลูก ๆ ของฉันจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PV ด้วยหรือไม่?
JAK2 อย่างไรก็ตามด้วยความตระหนักถึงแนวโน้มดังกล่าวในครอบครัวการเปลี่ยนแปลงที่ลึกซึ้งในอาการหรือการนับเม็ดเลือดอาจดูได้ในรูปแบบที่แตกต่างกัน นี่คือคำถามทั่วไปที่เกิดขึ้นในการเข้ารับการตรวจของคลินิกของฉันกับผู้ป่วยที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัย ในขณะที่ไม่ได้ส่งผ่านโดยตรงไปยังเด็กอาจมีความชักจูงในบางอย่าง … อ่านเพิ่มเติม ฉันไม่ได้มีอาการเห็นได้ชัด เป็นเรื่องปกติหรือไม่?
ฉันจะรู้ได้อย่างไรว่า PV กำลังก้าวหน้าไป?
โอกาสที่ฉันจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MF ถ้าฉันมี PV หรือไม่?
เป็นการยากที่จะคาดการณ์สำหรับผู้ป่วยแต่ละราย บางการศึกษาได้ชี้ให้เห็นว่าอัตราความคืบหน้าของ MF อยู่ที่ประมาณ 10-15 เปอร์เซ็นต์ในช่วง 10-15 ปี ความคืบหน้าอาจเกิดขึ้นได้เร็วขึ้นสำหรับบางคนและต่อมาสำหรับคนอื่น ๆ ดังนั้นการตรวจสอบอย่างรอบคอบเป็นสิ่งสำคัญ ผู้ป่วยและแพทย์ควรตระหนักถึงสัญญาณและอาการที่สามารถแจ้งการเปลี่ยนแปลงได้ นี่เป็นการยากที่จะคาดการณ์สำหรับผู้ป่วยแต่ละราย บางการศึกษาได้ชี้ให้เห็นว่าอัตราความคืบหน้าของ MF อยู่ที่ประมาณ 10-15 เปอร์เซ็นต์ในช่วง 10-15 ปี ความคืบหน้าสามารถ … อ่านเพิ่มเติม
ฉันได้อ่านว่ายาที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA มีให้สำหรับ PV แล้ว สิ่งที่ฉันควรรู้ก่อนที่จะใช้?
ruxolitinib (Jakafi) ได้รับการรับรองสำหรับคนบางคนที่มี PV ซึ่งไม่สามารถตอบสนองต่อ hydroxyurea ได้ การตอบสนองที่ไม่เพียงพออาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมอาการบางอย่างจาก PV รวมทั้งจากม้ามโตหรืออาการคันรุนแรง อีกตัวอย่างหนึ่งอาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมการนับเม็ดเลือดแม้ว่าจะมียา hydroxyurea เพียงพอ ผู้ที่มีความไม่สามารถทนต่อ hydroxyurea อาจมีผลข้างเคียงที่สำคัญเช่นการนับเม็ดเลือดต่ำหรือผิวหนังเป็นแผล Ruxolitinib ได้รับการรับรองเฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวกับ hydroxyureaโชคดีที่นี่เป็นเพียงส่วนน้อยของผู้ป่วย ในผู้ป่วยที่มีสิทธิ์สิ่งพิมพ์ได้แสดงให้เห็นว่า ruxolitinib (Jakafi) สามารถช่วยควบคุมจำนวนเม็ดเลือดแดงได้โดยไม่ต้องมีภาวะโลหิตจาง (การทำโลหิตออกเป็นวิธีการที่จะเอาเลือดออกจากร่างกายเพื่อลดเม็ดเลือดแดง) นอกจากนี้ Ruxolitinib ยังช่วยลดอาการที่เป็นภาระที่เกี่ยวข้องหรือไม่เกี่ยวข้องกับม้าม ผลข้างเคียงบางอย่างอาจเกิดขึ้นเช่นการลดการนับเม็ดเลือดการเพิ่มน้ำหนักการเปลี่ยนแปลงคอเลสเตอรอลการติดเชื้อ (รวมถึงโรคงูสวัด) และอาการทางกายภาพ (ปวดศีรษะเวียนศีรษะช้ำ) ผลข้างเคียงเหล่านี้ต้องได้รับการตรวจสอบอย่างละเอียด นอกจาก hydroxyurea และ ruxolitinib ยาอื่นที่อยู่ภายใต้การประเมินผลสำหรับการรักษา PV คือ pegylated interferon ในการทดลองทางคลินิกก่อนหน้านี้ยานี้ช่วยควบคุมจำนวนเม็ดเลือดและช่วยหดม้ามได้ ผู้ป่วยบางรายมีประสบการณ์การลดลงของภาระจากการกลายพันธุ์
JAK2 ของพวกเขา มีการทดลองทางคลินิกที่สำคัญเพื่อกำหนดบทบาทของยาตัวนี้ Ruxolitinib (Jakafi) ได้รับการรับรองสำหรับคนบางคนที่มี PV ที่มีการตอบสนองไม่เพียงพอต่อ hydroxyurea การตอบสนองที่ไม่เพียงพออาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมบางอย่าง … อ่านต่อ แนวโน้มระยะยาวของ MF คืออะไร?
แนวโน้มในระยะยาวจะดีขึ้นอย่างแน่นอน ขั้นแรกการพยากรณ์โรคใน MF มีความแตกต่างกันมาก ในขณะที่บางคนมีคุณลักษณะความเสี่ยงที่สูงขึ้นคนอื่น ๆ สามารถเพลิดเพลินไปกับช่วงเวลาที่ยืนยาวได้ แนวโน้มจะดีขึ้นตามการค้นพบของเครื่องหมายการพยากรณ์โรคการมีส่วนร่วมที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของเชื้อโรคและที่สำคัญการรักษาใหม่ ปัจจุบันมีการทดลองทางคลินิกแบบไม่ต่อเนื่องเป็นประวัติการณ์ซึ่งเกี่ยวข้องกับยาหรือการผสมผสานที่แปลกใหม่ แนวโน้มระยะยาวจะดีขึ้นอย่างแน่นอน ขั้นแรกการพยากรณ์โรคใน MF มีความแตกต่างกันมาก ในขณะที่บางคนมีคุณลักษณะความเสี่ยงที่สูงขึ้นคนอื่น ๆ สามารถเพลิดเพลินไปกับช่วงเวลาที่ยืนยาวได้ มุมมอง … อ่านเพิ่มเติม
สัญญาณอะไรที่ MF ของฉันกำลังดำเนินอยู่
สิ่งสำคัญคือต้องประเมินอาการที่ผู้ป่วยรายงานและพารามิเตอร์วัตถุประสงค์ อาการบางอย่างเช่นการลดน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบายอาการไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้และการขับเหงื่อที่เปียกโชกอาจหมายถึงความก้าวหน้า การเพิ่มขนาดของม้ามยังหมายถึงความก้าวหน้า ลักษณะของโรคโลหิตจางโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความจำเป็นในการถ่ายเลือดอาจเป็นสัญญาณของความคืบหน้า อาการอื่น ๆ ของความก้าวหน้ารวมถึงความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือด ซึ่งอาจรวมถึงเซลล์ขาวสูงหรือต่ำเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำเกล็ดเลือดสูงหรือต่ำและการเพิ่มขึ้นของเซลล์สีขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเรียกว่า blasts เป็นสิ่งสำคัญในการประเมินทั้งอาการที่ผู้ป่วยรายงานอาการและพารามิเตอร์วัตถุประสงค์ อาการบางอย่างเช่นการสูญเสียน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบายไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้และการขับเหงื่อที่เปียกโชก … อ่านเพิ่มเติม
เมื่อไหร่ที่ฉันควรไปพบผู้เชี่ยวชาญ ฉันควรนัดกับพวกเขาบ่อยแค่ไหน?
เป็นการดีที่สุดในการตัดสินใจเกี่ยวกับความถี่ในการเข้ารับการตรวจจากแพทย์ทางโลหิตวิทยาโดยดูจากอาการและความต้องการเฉพาะของคุณ ผู้ป่วยบางรายต้องเข้ารับการตรวจในแต่ละเดือนขณะที่คนอื่น ๆ ต้องเข้ารับการตรวจทุก 3 หรือ 6 เดือนเท่านั้นทุกอย่างขึ้นอยู่กับความต้องการส่วนบุคคลของคุณ ในขณะที่ลำเอียงฉันคิดว่าผู้ป่วยโรคเอดส์ทั้งหมดควรพยายามที่จะดูผู้เชี่ยวชาญ MF ที่จุดหนึ่งเพื่อให้ถึงวันที่มีความก้าวหน้าในสาขา มันอาจเป็นเรื่องยากมากที่จะรักษาตัวแม้กระทั่งสำหรับพวกเราที่ได้เห็นผู้ป่วย MF ทุกคลินิกให้คนเดียวที่เห็นโรคเลือดและโรคมะเร็งที่แตกต่างกันในช่วงหนึ่งวัน เป็นการดีที่สุดในการตัดสินใจเกี่ยวกับความถี่ในการเข้าชมโลหิตวิทยาของคุณโดยพิจารณาจากอาการและความต้องการเฉพาะของคุณ ผู้ป่วยบางรายต้องได้รับการเข้าชมในแต่ละเดือนขณะที่คนอื่น ๆ ต้องการเพียงอย่างเดียว … อ่านเพิ่มเติม
ถามผู้เชี่ยวชาญของเรา
ขอบคุณ!
ฉันจะรู้ได้อย่างไรว่า PV กำลังก้าวหน้าไป?
โอกาสที่ฉันจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MF ถ้าฉันมี PV หรือไม่?
เป็นการยากที่จะคาดการณ์สำหรับผู้ป่วยแต่ละราย บางการศึกษาได้ชี้ให้เห็นว่าอัตราความคืบหน้าของ MF อยู่ที่ประมาณ 10-15 เปอร์เซ็นต์ในช่วง 10-15 ปี ความคืบหน้าอาจเกิดขึ้นได้เร็วขึ้นสำหรับบางคนและต่อมาสำหรับคนอื่น ๆ ดังนั้นการตรวจสอบอย่างรอบคอบเป็นสิ่งสำคัญ ผู้ป่วยและแพทย์ควรตระหนักถึงสัญญาณและอาการที่สามารถแจ้งการเปลี่ยนแปลงได้ นี่เป็นการยากที่จะคาดการณ์สำหรับผู้ป่วยแต่ละราย บางการศึกษาได้ชี้ให้เห็นว่าอัตราความคืบหน้าของ MF อยู่ที่ประมาณ 10-15 เปอร์เซ็นต์ในช่วง 10-15 ปี ความคืบหน้าสามารถ … อ่านเพิ่มเติม
ฉันได้อ่านว่ายาที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA มีให้สำหรับ PV แล้ว สิ่งที่ฉันควรรู้ก่อนที่จะใช้?
ruxolitinib (Jakafi) ได้รับการรับรองสำหรับคนบางคนที่มี PV ซึ่งไม่สามารถตอบสนองต่อ hydroxyurea ได้ การตอบสนองที่ไม่เพียงพออาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมอาการบางอย่างจาก PV รวมทั้งจากม้ามโตหรืออาการคันรุนแรง อีกตัวอย่างหนึ่งอาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมการนับเม็ดเลือดแม้ว่าจะมียา hydroxyurea เพียงพอ ผู้ที่มีความไม่สามารถทนต่อ hydroxyurea อาจมีผลข้างเคียงที่สำคัญเช่นการนับเม็ดเลือดต่ำหรือผิวหนังเป็นแผล Ruxolitinib ได้รับการรับรองเฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวกับ hydroxyureaโชคดีที่นี่เป็นเพียงส่วนน้อยของผู้ป่วย ในผู้ป่วยที่มีสิทธิ์สิ่งพิมพ์ได้แสดงให้เห็นว่า ruxolitinib (Jakafi) สามารถช่วยควบคุมจำนวนเม็ดเลือดแดงได้โดยไม่ต้องมีภาวะโลหิตจาง (การทำโลหิตออกเป็นวิธีการที่จะเอาเลือดออกจากร่างกายเพื่อลดเม็ดเลือดแดง) นอกจากนี้ Ruxolitinib ยังช่วยลดอาการที่เป็นภาระที่เกี่ยวข้องหรือไม่เกี่ยวข้องกับม้าม ผลข้างเคียงบางอย่างอาจเกิดขึ้นเช่นการลดการนับเม็ดเลือดการเพิ่มน้ำหนักการเปลี่ยนแปลงคอเลสเตอรอลการติดเชื้อ (รวมถึงโรคงูสวัด) และอาการทางกายภาพ (ปวดศีรษะเวียนศีรษะช้ำ) ผลข้างเคียงเหล่านี้ต้องได้รับการตรวจสอบอย่างละเอียด นอกจาก hydroxyurea และ ruxolitinib ยาอื่นที่อยู่ภายใต้การประเมินผลสำหรับการรักษา PV คือ pegylated interferon ในการทดลองทางคลินิกก่อนหน้านี้ยานี้ช่วยควบคุมจำนวนเม็ดเลือดและช่วยหดม้ามได้ ผู้ป่วยบางรายมีประสบการณ์การลดลงของภาระจากการกลายพันธุ์
JAK2 ของพวกเขา มีการทดลองทางคลินิกที่สำคัญเพื่อกำหนดบทบาทของยาตัวนี้ Ruxolitinib (Jakafi) ได้รับการรับรองสำหรับคนบางคนที่มี PV ที่มีการตอบสนองไม่เพียงพอต่อ hydroxyurea การตอบสนองที่ไม่เพียงพออาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมบางอย่าง … อ่านต่อ แนวโน้มระยะยาวของ MF คืออะไร?
แนวโน้มในระยะยาวจะดีขึ้นอย่างแน่นอน ขั้นแรกการพยากรณ์โรคใน MF มีความแตกต่างกันมาก ในขณะที่บางคนมีคุณลักษณะความเสี่ยงที่สูงขึ้นคนอื่น ๆ สามารถเพลิดเพลินไปกับช่วงเวลาที่ยืนยาวได้ แนวโน้มจะดีขึ้นตามการค้นพบของเครื่องหมายการพยากรณ์โรคการมีส่วนร่วมที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของเชื้อโรคและที่สำคัญการรักษาใหม่ ปัจจุบันมีการทดลองทางคลินิกแบบไม่ต่อเนื่องเป็นประวัติการณ์ซึ่งเกี่ยวข้องกับยาหรือการผสมผสานที่แปลกใหม่ แนวโน้มระยะยาวจะดีขึ้นอย่างแน่นอน ขั้นแรกการพยากรณ์โรคใน MF มีความแตกต่างกันมาก ในขณะที่บางคนมีคุณลักษณะความเสี่ยงที่สูงขึ้นคนอื่น ๆ สามารถเพลิดเพลินไปกับช่วงเวลาที่ยืนยาวได้ มุมมอง … อ่านเพิ่มเติม
สัญญาณอะไรที่ MF ของฉันกำลังดำเนินอยู่
สิ่งสำคัญคือต้องประเมินอาการที่ผู้ป่วยรายงานและพารามิเตอร์วัตถุประสงค์ อาการบางอย่างเช่นการลดน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบายอาการไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้และการขับเหงื่อที่เปียกโชกอาจหมายถึงความก้าวหน้า การเพิ่มขนาดของม้ามยังหมายถึงความก้าวหน้า ลักษณะของโรคโลหิตจางโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความจำเป็นในการถ่ายเลือดอาจเป็นสัญญาณของความคืบหน้า อาการอื่น ๆ ของความก้าวหน้ารวมถึงความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือด ซึ่งอาจรวมถึงเซลล์ขาวสูงหรือต่ำเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำเกล็ดเลือดสูงหรือต่ำและการเพิ่มขึ้นของเซลล์สีขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเรียกว่า blasts เป็นสิ่งสำคัญในการประเมินทั้งอาการที่ผู้ป่วยรายงานอาการและพารามิเตอร์วัตถุประสงค์ อาการบางอย่างเช่นการสูญเสียน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบายไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้และการขับเหงื่อที่เปียกโชก … อ่านเพิ่มเติม
เมื่อไหร่ที่ฉันควรไปพบผู้เชี่ยวชาญ ฉันควรนัดกับพวกเขาบ่อยแค่ไหน?
เป็นการดีที่สุดในการตัดสินใจเกี่ยวกับความถี่ในการเข้ารับการตรวจจากแพทย์ทางโลหิตวิทยาโดยดูจากอาการและความต้องการเฉพาะของคุณ ผู้ป่วยบางรายต้องเข้ารับการตรวจในแต่ละเดือนขณะที่คนอื่น ๆ ต้องเข้ารับการตรวจทุก 3 หรือ 6 เดือนเท่านั้นทุกอย่างขึ้นอยู่กับความต้องการส่วนบุคคลของคุณ ในขณะที่ลำเอียงฉันคิดว่าผู้ป่วยโรคเอดส์ทั้งหมดควรพยายามที่จะดูผู้เชี่ยวชาญ MF ที่จุดหนึ่งเพื่อให้ถึงวันที่มีความก้าวหน้าในสาขา มันอาจเป็นเรื่องยากมากที่จะรักษาตัวแม้กระทั่งสำหรับพวกเราที่ได้เห็นผู้ป่วย MF ทุกคลินิกให้คนเดียวที่เห็นโรคเลือดและโรคมะเร็งที่แตกต่างกันในช่วงหนึ่งวัน เป็นการดีที่สุดในการตัดสินใจเกี่ยวกับความถี่ในการเข้าชมโลหิตวิทยาของคุณโดยพิจารณาจากอาการและความต้องการเฉพาะของคุณ ผู้ป่วยบางรายต้องได้รับการเข้าชมในแต่ละเดือนขณะที่คนอื่น ๆ ต้องการเพียงอย่างเดียว … อ่านเพิ่มเติม
ถามผู้เชี่ยวชาญของเรา
ขอบคุณ!
เป็นการยากที่จะคาดการณ์สำหรับผู้ป่วยแต่ละราย บางการศึกษาได้ชี้ให้เห็นว่าอัตราความคืบหน้าของ MF อยู่ที่ประมาณ 10-15 เปอร์เซ็นต์ในช่วง 10-15 ปี ความคืบหน้าอาจเกิดขึ้นได้เร็วขึ้นสำหรับบางคนและต่อมาสำหรับคนอื่น ๆ ดังนั้นการตรวจสอบอย่างรอบคอบเป็นสิ่งสำคัญ ผู้ป่วยและแพทย์ควรตระหนักถึงสัญญาณและอาการที่สามารถแจ้งการเปลี่ยนแปลงได้ นี่เป็นการยากที่จะคาดการณ์สำหรับผู้ป่วยแต่ละราย บางการศึกษาได้ชี้ให้เห็นว่าอัตราความคืบหน้าของ MF อยู่ที่ประมาณ 10-15 เปอร์เซ็นต์ในช่วง 10-15 ปี ความคืบหน้าสามารถ … อ่านเพิ่มเติม
ฉันได้อ่านว่ายาที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA มีให้สำหรับ PV แล้ว สิ่งที่ฉันควรรู้ก่อนที่จะใช้?
ruxolitinib (Jakafi) ได้รับการรับรองสำหรับคนบางคนที่มี PV ซึ่งไม่สามารถตอบสนองต่อ hydroxyurea ได้ การตอบสนองที่ไม่เพียงพออาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมอาการบางอย่างจาก PV รวมทั้งจากม้ามโตหรืออาการคันรุนแรง อีกตัวอย่างหนึ่งอาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมการนับเม็ดเลือดแม้ว่าจะมียา hydroxyurea เพียงพอ ผู้ที่มีความไม่สามารถทนต่อ hydroxyurea อาจมีผลข้างเคียงที่สำคัญเช่นการนับเม็ดเลือดต่ำหรือผิวหนังเป็นแผล Ruxolitinib ได้รับการรับรองเฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวกับ hydroxyureaโชคดีที่นี่เป็นเพียงส่วนน้อยของผู้ป่วย ในผู้ป่วยที่มีสิทธิ์สิ่งพิมพ์ได้แสดงให้เห็นว่า ruxolitinib (Jakafi) สามารถช่วยควบคุมจำนวนเม็ดเลือดแดงได้โดยไม่ต้องมีภาวะโลหิตจาง (การทำโลหิตออกเป็นวิธีการที่จะเอาเลือดออกจากร่างกายเพื่อลดเม็ดเลือดแดง) นอกจากนี้ Ruxolitinib ยังช่วยลดอาการที่เป็นภาระที่เกี่ยวข้องหรือไม่เกี่ยวข้องกับม้าม ผลข้างเคียงบางอย่างอาจเกิดขึ้นเช่นการลดการนับเม็ดเลือดการเพิ่มน้ำหนักการเปลี่ยนแปลงคอเลสเตอรอลการติดเชื้อ (รวมถึงโรคงูสวัด) และอาการทางกายภาพ (ปวดศีรษะเวียนศีรษะช้ำ) ผลข้างเคียงเหล่านี้ต้องได้รับการตรวจสอบอย่างละเอียด นอกจาก hydroxyurea และ ruxolitinib ยาอื่นที่อยู่ภายใต้การประเมินผลสำหรับการรักษา PV คือ pegylated interferon ในการทดลองทางคลินิกก่อนหน้านี้ยานี้ช่วยควบคุมจำนวนเม็ดเลือดและช่วยหดม้ามได้ ผู้ป่วยบางรายมีประสบการณ์การลดลงของภาระจากการกลายพันธุ์
JAK2 ของพวกเขา มีการทดลองทางคลินิกที่สำคัญเพื่อกำหนดบทบาทของยาตัวนี้ Ruxolitinib (Jakafi) ได้รับการรับรองสำหรับคนบางคนที่มี PV ที่มีการตอบสนองไม่เพียงพอต่อ hydroxyurea การตอบสนองที่ไม่เพียงพออาจรวมถึงความล้มเหลวในการควบคุมบางอย่าง … อ่านต่อ แนวโน้มระยะยาวของ MF คืออะไร?
แนวโน้มในระยะยาวจะดีขึ้นอย่างแน่นอน ขั้นแรกการพยากรณ์โรคใน MF มีความแตกต่างกันมาก ในขณะที่บางคนมีคุณลักษณะความเสี่ยงที่สูงขึ้นคนอื่น ๆ สามารถเพลิดเพลินไปกับช่วงเวลาที่ยืนยาวได้ แนวโน้มจะดีขึ้นตามการค้นพบของเครื่องหมายการพยากรณ์โรคการมีส่วนร่วมที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของเชื้อโรคและที่สำคัญการรักษาใหม่ ปัจจุบันมีการทดลองทางคลินิกแบบไม่ต่อเนื่องเป็นประวัติการณ์ซึ่งเกี่ยวข้องกับยาหรือการผสมผสานที่แปลกใหม่ แนวโน้มระยะยาวจะดีขึ้นอย่างแน่นอน ขั้นแรกการพยากรณ์โรคใน MF มีความแตกต่างกันมาก ในขณะที่บางคนมีคุณลักษณะความเสี่ยงที่สูงขึ้นคนอื่น ๆ สามารถเพลิดเพลินไปกับช่วงเวลาที่ยืนยาวได้ มุมมอง … อ่านเพิ่มเติม
สัญญาณอะไรที่ MF ของฉันกำลังดำเนินอยู่
สิ่งสำคัญคือต้องประเมินอาการที่ผู้ป่วยรายงานและพารามิเตอร์วัตถุประสงค์ อาการบางอย่างเช่นการลดน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบายอาการไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้และการขับเหงื่อที่เปียกโชกอาจหมายถึงความก้าวหน้า การเพิ่มขนาดของม้ามยังหมายถึงความก้าวหน้า ลักษณะของโรคโลหิตจางโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับความจำเป็นในการถ่ายเลือดอาจเป็นสัญญาณของความคืบหน้า อาการอื่น ๆ ของความก้าวหน้ารวมถึงความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือด ซึ่งอาจรวมถึงเซลล์ขาวสูงหรือต่ำเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำเกล็ดเลือดสูงหรือต่ำและการเพิ่มขึ้นของเซลล์สีขาวที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเรียกว่า blasts เป็นสิ่งสำคัญในการประเมินทั้งอาการที่ผู้ป่วยรายงานอาการและพารามิเตอร์วัตถุประสงค์ อาการบางอย่างเช่นการสูญเสียน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบายไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้และการขับเหงื่อที่เปียกโชก … อ่านเพิ่มเติม
เมื่อไหร่ที่ฉันควรไปพบผู้เชี่ยวชาญ ฉันควรนัดกับพวกเขาบ่อยแค่ไหน?
เป็นการดีที่สุดในการตัดสินใจเกี่ยวกับความถี่ในการเข้ารับการตรวจจากแพทย์ทางโลหิตวิทยาโดยดูจากอาการและความต้องการเฉพาะของคุณ ผู้ป่วยบางรายต้องเข้ารับการตรวจในแต่ละเดือนขณะที่คนอื่น ๆ ต้องเข้ารับการตรวจทุก 3 หรือ 6 เดือนเท่านั้นทุกอย่างขึ้นอยู่กับความต้องการส่วนบุคคลของคุณ ในขณะที่ลำเอียงฉันคิดว่าผู้ป่วยโรคเอดส์ทั้งหมดควรพยายามที่จะดูผู้เชี่ยวชาญ MF ที่จุดหนึ่งเพื่อให้ถึงวันที่มีความก้าวหน้าในสาขา มันอาจเป็นเรื่องยากมากที่จะรักษาตัวแม้กระทั่งสำหรับพวกเราที่ได้เห็นผู้ป่วย MF ทุกคลินิกให้คนเดียวที่เห็นโรคเลือดและโรคมะเร็งที่แตกต่างกันในช่วงหนึ่งวัน เป็นการดีที่สุดในการตัดสินใจเกี่ยวกับความถี่ในการเข้าชมโลหิตวิทยาของคุณโดยพิจารณาจากอาการและความต้องการเฉพาะของคุณ ผู้ป่วยบางรายต้องได้รับการเข้าชมในแต่ละเดือนขณะที่คนอื่น ๆ ต้องการเพียงอย่างเดียว … อ่านเพิ่มเติม
ถามผู้เชี่ยวชาญของเรา
ขอบคุณ!
ขอบคุณที่ส่งคำถามของคุณ คำถามของคุณจะได้รับการแนะนำถ้าเป็นไปตามมาตรฐานและนโยบายของ Healthline ในขณะเดียวกันโปรดอย่าลังเลที่จะเข้าร่วมชุมชน Facebook ของเราและลงชื่อสมัครรับจดหมายข่าวของเรา
เข้าร่วมการสนทนา
เชื่อมต่อกับชุมชน Facebook ของเราเพื่อรับคำตอบและการสนับสนุนที่อบอุ่น เราจะช่วยคุณสำรวจเส้นทางของคุณ
