ปัจจัย V บกพร่อง: สาเหตุอาการและการวินิจฉัย

การขาด Fact V คืออะไร?

การขาด Factor V เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นโรค Owren หรือ parahemophilia เป็นโรคเลือดออกที่หายากซึ่งส่งผลให้เกิดการแข็งตัวที่ไม่ดีหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือการผ่าตัด ขาดปัจจัย ไม่ควรสับสนกับ ปัจจัย V Leiden mutation เป็นภาวะที่พบได้บ่อยมากที่ทำให้เลือดแข็งตัวมากเกินไป

การขาดปัจจัย V อาจเกิดขึ้นในเวลาเดียวกันกับการขาดธาตุ VIII ทำให้เกิดปัญหาเลือดออกรุนแรงขึ้น การรวมกันของปัจจัย V และปัจจัยที่มีข้อบกพร่อง VIII จะถือเป็นความผิดปกติที่แยกจากกัน

AdvertisementAdvertisement

กระบวนการแข็งตัวปกติ

บทบาท V มีบทบาทอย่างไรในการแข็งตัวของเลือดตามปกติ?

เมื่อหลอดเลือดเลือดของคุณถูกตัดออกทันทีจะหดตัวหรือแคบลงเพื่อลดการสูญเสียเลือด นี้เรียกว่า vasoconstriction สารเคมีถูกส่งเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อส่งสัญญาณให้ร่างกายปลดปล่อยปัจจัยการแข็งตัวของเลือดและเริ่มกระบวนการจับตัวเป็นก้อน

เกล็ดเลือดสะสมที่บริเวณแผลและเริ่มเกาะตัวต่อแผลและต่อกัน เหล่านี้เป็นแผ่นเกลื้อนที่อ่อนนุ่มในแผลของคุณ ขั้นตอนนี้เรียกว่า hemostasis แรก

1. เมื่อเกล็ดเลือดเกิดเป็นปลั๊กชั่วคราวปฏิกิริยาลูกโซ่ที่ซับซ้อนจะเกิดขึ้นในหมู่ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหลายชนิด Factor V เกิดขึ้นประมาณครึ่งหนึ่งของปฏิกิริยานี้และแปลง prothrombin เป็น thrombin
2. Thrombin กระตุ้น fibrynogen เพื่อสร้าง fibryne Fibrin เป็นสารที่ทำให้เกิดก้อนเลือดครั้งสุดท้าย เป็นโปรตีนที่มีเส้นใยที่ห่อหุ้มตัวเองไว้ในและรอบ ๆ ก้อนแข็งชั่วคราวซึ่งจะทำให้ก้อนแข็งขึ้น ก้อนใหม่นี้ผนึกเส้นเลือดแตกและสร้างปกคลุมเพื่อการฟื้นฟูเนื้อเยื่อ ขั้นตอนนี้เรียกว่า hemostasis รอง
3. หลังจากไม่กี่วันก้อนบรัชที่เริ่มจะหดตัวดึงขอบของแผลเข้าด้วยกันเพื่อให้สามารถสร้างเนื้อเยื่อที่เสียหายได้ เมื่อเนื้อเยื่อที่ถูกสร้างขึ้นมาใหม่ fibrobin จะหายไป
4. Hemostasis รองเกิดขึ้นไม่ถูกต้องหากคุณมีภาวะ V ขาด ส่งผลให้เลือดออกเป็นเวลานาน
5. สาเหตุ

สาเหตุของปัจจัย V ขาดคืออะไร?

การขาดปัจจัย V อาจเป็นกรรมพันธุ์หรือได้รับหลังคลอด

ปัจจัยทางพันธุกรรมขาด V เป็นเรื่องยาก มันเกิดจากยีนด้อยซึ่งหมายความว่าคุณต้องสืบทอดยีนจากพ่อแม่ทั้งสองเพื่อแสดงอาการ แบบฟอร์มนี้เกิดขึ้นในประมาณ 1 ใน 1 ล้านคน

การขาดปัจจัยที่ได้มาจาก V อาจเกิดจากยาบางชนิดเงื่อนไขทางการแพทย์หรือปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

ภาวะที่อาจมีผลต่อปัจจัย V ได้แก่:

การแข็งตัวของเลือดภายใน (DIC) ซึ่งเป็นภาวะที่ทำให้เกิดลิ่มเลือดและเลือดออกมากเกินไปเนื่องจากโรคตับแข็งเช่นโรคตับแข็ง

fibrynolysis รองซึ่งเกิดขึ้นเมื่อ clots มีแนวโน้มที่จะทำลายลงเนื่องจากยาหรือสภาวะสุขภาพ

• autoimmune โรคเช่น lupus
• ปฏิกิริยา autoimmune ธรรมชาติหลังการผ่าตัดหรือการคลอดบุตร
• บางชนิดของมะเร็ง
• AdvertisementAdvertisementAdvertisement
• อาการ
• อาการของภาวะขาดสาร V มีอะไรบ้าง?

อาการของการขาดสาร V ปัจจัยแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับจำนวนของปัจจัย V ที่มีต่อร่างกาย ระดับที่จำเป็นในการทำให้เกิดอาการขึ้นอยู่กับแต่ละบุคคล ระดับหนึ่งที่อาจทำให้เลือดออกในคนคนหนึ่งไม่อาจกล่าวได้ว่ามีเลือดออกในบุคคลอื่น

ภาวะเลือดออกผิดปกติหลังคลอดมีการผ่าตัดหรือได้รับบาดเจ็บ

เลือดออกผิดปกติใต้ผิวหนัง

เลือดออกจากสายสะดือ

• เลือดออกจากเหงือก
• การช้ำที่ช้ำได้ง่าย
• การมีประจำเดือนที่หนักหรือยาวนาน
• เลือดออกภายในอวัยวะเช่นปอดหรือทางเดินอาหาร
• การวินิจฉัย
• การวินิจฉัยปัจจัย V มีการวินิจฉัยอย่างไร?
• หลายคนที่มีอาการนี้ได้รับการวินิจฉัยเมื่อแพทย์ทำการทดสอบการแข็งตัวของเลือดก่อนการผ่าตัด การทดสอบในห้องปฏิบัติการทั่วไปสำหรับปัจจัย V ได้แก่:
• การวิเคราะห์ปัจจัย

วัดประสิทธิภาพของปัจจัยการแข็งตัวที่เฉพาะเจาะจงเพื่อระบุปัจจัยที่ขาดหายไปหรือมีประสิทธิภาพต่ำ

Factor V assay

วัดค่า V ปัจจัยที่คุณมีและทำงานได้ดีเพียงใด

• เวลาในการทำ Prothrombin time (PT) วัดเวลาในการแข็งตัวของเลือดได้รับผลกระทบจากปัจจัย I, II, V, VII และ X
• เวลาที่ใช้ในการแข็งตัวของเชื้อ Prothrombin time (aPTT) , V, VIII, IX, X, XI, XII และ von Willebrand
• การทดสอบการยับยั้ง ตรวจดูว่าระบบภูมิคุ้มกันของคุณสามารถยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวของเลือดได้หรือไม่
• แพทย์ของคุณมีแนวโน้มที่จะสั่งการการทดสอบอื่น ๆ เพื่อหาสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะ V ปัจจัย AdvertisingAdvertisement
• การรักษา การขาดธาตุ V มีวิธีการอย่างไร?

การขาด Factor V จะได้รับการรักษาด้วย infusions ของพลาสม่าแช่แข็งสด (FFP) และเกล็ดเลือด การถ่ายเลือดเหล่านี้มักต้องการหลังจากผ่าตัดหรือตอนที่มีเลือดออกเท่านั้น

การโฆษณา

Outlook

ทัศนะของผู้ที่มีปัจจัยขาดแคลน V คืออะไร?

การขาดปัจจัย V มีความสามารถในการจัดการได้ดีเมื่อเทียบกับความผิดปกติของเลือดอื่น ๆ หลายคนสามารถทนต่อระดับ V ปัจจัยที่ไม่มีอาการได้คนที่มีอาการนี้มักต้องได้รับการรักษาหลังจากผ่าตัดหรือได้รับบาดเจ็บสาหัสเท่านั้น คนเหล่านี้มักมีชีวิตปกติและมีเลือดออกเพียงเล็กน้อยนานกว่าคนที่มีเลือดที่ coagulates ปกติ